Парапротеинемические гемобластозы

Содержание

Парапротеинемические гемобластозы: виды, признаки и причины, диагностика и лечение

Парапротеинемические гемобластозы

Среди множества разновидностей патологий крови существуют и такие, при которых образуются лимфосистемные опухоли активно, синтезирующие иммуноглобулин (или парапротеин).

Все клетки сформировавшегося опухолевого образования развились из одной-единственной злокачественной и генетически аномальной клеточки, поэтому и производят они только одну определенную разновидность иммуноглобулина.

Что такое парапротеинемические гемобластозы?

В целом парапротеинемические гемобластозы представляют собой группу патологических состояний, при которых наблюдается повышенная выработка парапротеинов.

Постепенно в крови происходит накопление этих иммуноглобулинов, что неблагоприятно сказывается на организме.

Подобная реакция обуславливается сниженным продуцированием остальных типов иммуноглобулинов, что приводит к иммунологически обусловленной несостоятельности организма больного.

Виды

Специалисты выделяют четыре разновидности парапротеинемических гемобластозов:

Миеломная болезнь

Подобная патология относится к лимфопролиферативным заболеваниям, при которых клетками крови вырабатывается иммуноглобулин моноклонального происхождения.

Эта форма парапротеинемического гемобластоза является опухолевой патологией лимфосистемы и отличается низкой злокачественностью. На долю подобного заболевания приходится около 10% случаев среди всех гемобластозных опухолей.

Эта форма заболевания обычно поражает пациентов после 40-летнего возраста. Подобная патология развивается обычно после радиационного облучения. Она долго может развиваться скрытно, но когда патологические процессы доходят до серьезной стадии, то возникает патологическая слабость, оссалгии и похудание.

Наряду с этим, пациентов беспокоят признаки неврологического характера вроде усталости и головных болей, глазных поражений и прочих зрительных расстройств, онемения и покалывания, проблемы с чувствительностью.

Современный подход к терапии обеспечивает продление жизни пациентам на сроки до 4 лет. Если же пренебрегать лечением, то пациент не проживет более 1-2 лет. В целом прогноз зависит от чувствительности пациента к цитостатическим препаратам и от особенностей течения патологического процесса.

Макроглобулинемия Вальденстрема

Данный вид парапротеинемического гемобластоза представляет собой костномозговую опухоль, сформировавшуюся из лимфоцитарных клеточных структур. Общая картина макроглобулинемии Вальденстрема складывается из признаков вроде:

  • Артралгий;
  • Гиперпотливости;
  • Чрезмерной слабости;
  • Долговременной незначительной гипертермии, для которой характерна температура около 37,5°С;
  • Ощущения тяжести слева вследствие спленомегалии, а справа из-за увеличения печени;
  • Похудения и увеличения лимфоузлов.

Также для макроглобулинемии характерно наличие традиционной геморрагической симптоматики, повышенная вязкость и тягучесть крови и пр.

Чаще всего подобная форма парапротеинемического гемобластоза развивается вследствие вирусно-генетического фактора.

Согласно данной теории, некоторые вирусные агенты после проникновения в организм вызывают иммунодефицитное состояние, просачиваются в кровяные и костномозговые клетки и провоцируют них бесконтрольное деление, производя аномальные клетки.

Генетический фактор связан с наследственной предрасположенностью к данной патологии, потому как известны случаи семейного характера патологии. Лечение осуществляется традиционными методами вроде химиотерапии, облучения, гемодиализа или плазмафереза крови, костномозговой трансплантации.

Болезнь тяжелых цепей Франклина

Эта форма гемобластоза является очень редкой. На сегодня в истории медицины всего зафиксировано не больше сотни случаев заболевания.

Для нее характерно повышение числа клеточных структур, контролирующих синтез иммуноглобулиновых тяжелых цепей.

Пациентов беспокоит:

  • Лихорадка;
  • Увеличение неба и миндалин;
  • Увеличение щитовидки, печени, селезенки;
  • Значительное разбухание лимфоузлов, приводящее к их дисфункции;
  • Развивающийся на фоне отсутствия инфекционной резистентности приобретенный иммунодефицит или СПИД. Именно это осложнение и его типичные последствия чаще всего становятся причиной летального исхода.

Для болезни Франклина характерна симптоматическая картина, схожая с другими лимфоопухолевыми патологиями. В результате клеточных изменений синтезируется аномальный иммуноглобулин, отчего развивается специфическая симптоматика и осложнения. К подобному заболеванию наиболее склонны дети и мужчины до 40-летнего возраста.

К сожалению, специфического лечения, разработанного специально для болезни Франклина, не существует. Организм пациента положительно реагирует на гормональную терапию (Преднизолон, Винкристин), а вот применение химиотерапевтического лечения обычно оказывается бесполезным.

Для подобной разновидности гемобластоза типично развитие лимфатической кожной инфильтрации, которая проявляется зудящими ощущениями, эритемоподобными высыпаниями. Эпидермис начинает отслаиваться, затем на этом месте появляются разрастания опухолеподобного характера. Обычно опухоль предпочитает локализацию в области голеней, на спине или лице.

Кожные процессы могут быть началом лейкематозных процессов, хотя нередко они развиваются параллельно с костномозговыми аномалиями. Когда патология достигает стадии активного развития, то наблюдаются симптомы:

  1. Эритродермический синдром с характерной отечностью;
  2. Диффузное облысение;
  3. Расслоение и дистрофические изменения ногтевых пластин;
  4. Инфильтрационные поражения кожи в особенности на лице, вызывающие сильнейший зуд.

В составе плазмы присутствуют лимфоциты, напоминающие атипичные клетки. Инфильтрация может носить и внутриорганический характер, поражая почки и печень, что чревато летальным исходом.

Общие признаки и причины

Для гемобластозов характерна обильная симптоматика местного и системного происхождения. В целом проявления могу носить острый характер, напоминая симптоматику респираторно-вирусной инфекции, или протекать латентно, сопровождаясь стертыми и невыраженными признаками.

Первейшей симптоматикой гемобластозов становятся проявления неспецифического отравления вроде:

  • беспричинной длительнотекущей гипертермии,
  • гиперпотливости,
  • чрезмерной утомляемости,
  • астенических признаков и пр.

Наряду с перечисленными признаками, для гемобластоза характерно увеличение лимфоузлов, а также спленомегалией и гепатомегалией. В связи с увеличением костномозгового вещества, пациента мучают сильные костные боли.

Имеет место и геморрагически обусловленная симптоматика вроде подкожных кровоизлияний, повышенной предрасположенности к кровотечениям из десен, в органах ЖКТ, носовые кровотечения и пр. э

На фоне опухолевых процессов развивается вторичный иммунодефицит, из-за которого у пациента пропадает инфекционная резистентность. На фоне этого такие больные легко поражаются внутрибольничными инфекциями, септическими заболеваниями, пневмонией. Причем данные патологии способны на молниеносное развитие и течение, заканчивающееся летально.

Диагностика

Диагностические мероприятия при парапротеинемических гемобластозах предполагают поэтапное проведение следующих процедур:

  • Лабораторное исследование крови. Для парапротеинемического гемобластоза типично пониженное содержание гемоглобина, вплоть до анемии, наличие бластных клеток, повышенный уровень лейкоцитарных элементов, увеличено СОЭ, повышенный уровень тромбоцитов;
  • Лабораторные исследования мочи;
  • Биохимия массы крови на содержание электролитов, мочекислых элементов, креатинина и холестерина;
  • Лабораторное исследование кала;
  • Проведение рентгенологического исследования с упором на лимфоузлы, которые при протеинемическом гемобластозе будут иметь увеличенные размеры;
  • УЗИ внутренних органов (селезенки, сердца, печени), электрокардиограмма;
  • Вирусологическая диагностика;
  • Костномозговая трепанобиопсия или люмбальная пункция;
  • Пункция лимфоузлов;
  • Исследование клеточного костномозгового состава;
  • Цитологическая диагностика;
  • Исследование свертывающей способности крови (коагулограмма).

Лечение

При выборе терапевтической тактики специалист руководствуется показателями общего здоровья пациента, принципами развившегося опухолевого процесса и прогностическими данными. В целом лечение основывается на методиках вроде химиотерапии, лучевого лечения и экстракорпорального кровоочищения.

Химиотерапевтическое лечение – это основополагающее направление в терапии гемобластозов парапротеинемического характера. Конкретный препарат назначается в зависимости от особенностей формирования и типа опухолевого процесса.

Обычно используются цитостатики последнего поколения, что обеспечивает максимально возможный терапевтический эффект при минимальных побочных проявлениях. Прием препаратов подобной группы носит курсовой характер, причем количество курсов зависит от интенсивности развития онкологии. Самыми применяемыми на сегодня препаратами являются Сарколизин или Циклофосфан.

Существует специализированный протокол, согласно которому на начальном этапе лечения пациентам назначаются препараты вроде Винкристина, Преднизолона, Аспарагиназы и Рубомицина.

На второй стадии терапии показано применение Метотрексата, Цитозара, Циклофосфамида.

Дополнительно на втором этапе лечения протокол рекомендует применять препараты вроде Адриамицина, Дексаметазона, Аспарагиназы, Винкристина и пр.

Применение лучевой терапии предполагает использование ионизирующего воздействия на опухолевые очаги в селезенке, печени или костной ткани. Экстракорпоральное кровоочищение назначается для чистки крови от избыточного числа парапротеиновых скоплений. Самыми высокоэффективными вариантами подобной практики являются гемодиализ и плазмаферез.

Полностью избавиться от парапротеинемических гемобластозов можно только посредством пересадки костномозгового вещества, которую проводят при достижении стойкой ремиссии.

Источник: http://gidmed.com/onkologiya/lokalizatsiya-opuholej/krov-i-limfa/paraproteinemicheskie-gemoblastozy.html

Что представляют собой парапротеинемические гемобластозы?

Парапротеинемические гемобластозы

В результате ускоренной секреции иммуноглобулинов в крови развиваются парапротеинемические гемобластозы. У больных наблюдается образование иммунных глобулинов, принадлежащих к различным типам и достигающих определенных концентраций в сыворотке крови.

В-лимфоциты – основной поставщик опухолевых клеток при развитии заболевания. Причины появления патологии крови многообразны:

  • травматические повреждения позвонков и крестцовых костей;
  • почечная недостаточность;
  • инфекционные процессы;
  • невропатии.

Больные спондилезом, получавшие лучевую терапию, часто болеют гемобластозом. Вирусные онкогены принимают участие в формировании опухолевого процесса. Неоднократно заболевание появляется в семьях, где уже отмечались случаи недуга. При опухолевом заболевании наблюдается распространение злокачественных клеток по всему организму с током крови.

Гемобластозы происходят из одной клетки, а иммуноглобулины являются маркерами В-лимфоцитов, синтезирующих особый вид патологического белка. Опухоль обладает очаговым ростом. Парапротеин разрушает ткань печени, почек, изменяет процесс гемостаза.

Виды парапротеинемической злокачественной опухоли

Формы недуга включают миелопролиферативные и лимфопролиферативные бластомы. К острым видам болезни относятся такие их разновидности, как:

  • макроглобулинемия Вальденстрема;
  • множественная миелома;
  • солитарная плазмоцитома;
  • болезнь тяжелых цепей;
  • лимфома с Lg-секрецией;
  • лейкоз плазмобластный (острый).

Макроглобулинемия Вальденстрема встречается у пациентов в возрасте 30-90 лет, сочетается с сопутствующими недугами – инфекционными или воспалительными процессами. Болезнь сопровождается кровоизлияниями в ткани десны, увеличением селезенки, повышением вязкости крови, кожными высыпаниями.

Истинная причина острого плазмобластного лейкоза кроется в образовании недифференцированных опухолевых клеток, инфильтрирующих костный мозг пациента, селезенку, кожу, печень, кровь. Когда происходит бесконтрольное образование лимфоцитов, появляется лимфома, сопровождающаяся ростом лимфоузлов и инфильтрацией внутренних органов злокачественными образованиями.

Клетки опухоли находятся в крови и состоят из белых телец – В- и Т-лимфоцитов.

Диагностика недуга проводится на основании реакции ПЦР и ИФА.

Клиническая картина острого процесса

В терминальной стадии опухоли у пациентов развивается миеломная депрессия. Больного беспокоит лихорадка, потеря веса, потливость, особенно в ночное время. В анализе крови наблюдается уменьшение эритроцитов, тромбоцитопения, лейкопения. Происходит метастазирование раковых клеток, нарастают проявления интоксикации.

В процессе развития недуга у пациента появляется сильная боль в позвоночнике, ощущение давления в области ребер. Нарастает почечная недостаточность, в моче обнаруживается высокое содержание белка. В области спины появляются кровоподтеки, обильные кровоизлияния образуются в брюшине и слизистой кишок.

Симптомы у больного напоминают клиническую картину острого живота: нередко возникает кровавый стул черного цвета.

Парапротеинемические гемостазы протекают с нарушением свертываемости крови при сниженном протробминовом индексе.

Больной отмечает потерю чувствительности, жжение, слабость, у него развивается периферическая невропатия. Пациент ощущает постоянную одышку, лихорадку, боль в суставах.

Первая атака недуга сменяется периодом ремиссии, появляющейся после проведения противоопухолевой терапии.

Симптомы множественной миеломы

Секреция моноклонального Lg способствует возникновению признаков миеломы. Коварной особенностью недуга является поражение плоских костей и позвонков. У части пациентов заболевание протекает с болью и наличием патологических переломов.

Парапротеинемические гемобластозы сопровождаются тяжелыми осложнениями:

  • сдавливанием;
  • плазмоцитомой спинного мозга.

В почечной ткани развивается амилоидоз: появляются симптомы, характерные для анемии. Специалист выявляет у больного снижение концентрации Lg. Пациент восприимчив к инфекционным недугам, которые являются основной причиной летального исхода.

Клеточный иммунитет остается в пределах нормы. В общем анализе крови обнаруживают лейкопению, повышенное СОЭ, тромбоцитоз, повышенное содержание кальция, наличие иммуноглобулинов класса Е, Д, А.

Заболевание начинается с появления болей в спине, голове. На костях формируются припухлости. Возникают спонтанные переломы, нарушается целостность ребер или грудины. Причиной ее образования служит кашель или чрезмерное физическое напряжение.

В процессе прогрессирования недуга появляются множественные параличи, сколиозы.

Клиническая картина множественной миеломы

Проявления недуга характеризуются возникновением множественных неврологических симптомов и интенсивной костной болью.

В области тазовых костей отмечается чувство распирания, тяжести, продолжающееся длительное время и спонтанно прекращающееся до нового обострения процесса. Формируются подкожные опухоли, хрупкие при прощупывании.

Повреждается ткань в ребрах, ключице. В результате разрушения позвонков у пациентов с миеломой появляются парезы и боли, напоминающие миалгию.

В остром периоде недуга возникают межреберные невралгии, связанные с образованием амилоида на нервных отростках. Пациент страдает анизокорией, потерей зрения вплоть до слепоты.

Наблюдается тромбоз в артериях сетчатки глаза. Больные испытывают сонливость, дезориентированы в пространстве и во времени. На слизистой полости рта возникают точечные кровоизлияния. В более тяжелых случаях развивается состояние комы.

Кожа больного имеет бледный цвет, возникают подкожные узелки, синяки, сочетающиеся с повышенной кровоточивостью из десен, прямой кишки при акте дефекации.

Диагностика гемобластозов

Для установления миеломы необходимо сдать общий анализ крови. В процессе исследования обнаруживают гипохромную анемию, уменьшение количества тромбоцитов, значительный рост СОЭ. В моче содержится много белка.

При биохимическом изучении сыворотки находят мочевую кислоту, кальций (соли), белок. В остром периоде болезни определяют креатинин, мочевину. Пациенту проводят иммунологическое исследование: обнаруживают белки классов IgA, Ig6, IgD, IgM.

При изучении анализа костного мозга выявляют пропитывание его ткани миеломными клетками. На рентгене кости черепа, ребра поражены остеолизом и наблюдаются переломы позвонков или плоских костей.

При диагностике учитывают жалобы пациентов, сочетающиеся с потерей веса, слабостью, ознобом, анемией. На рентгене обнаруживают очаговые изменения в плоских костях, а гистологическое исследование выявляет несекретирующую множественную миелому у больного.

Необходимо обратиться к врачу при первых симптомах болезни. Пациенту определяют схему обследования, включающую такие процедуры, как:

  • анализ мочи и крови;
  • биохимические исследования;
  • иммунограмму;
  • рентген плоских костей;
  • пункцию.

Принципы лечения недуга

Цитостатическая терапия не назначается больным в стадии ММ и IА, и II А. Рост опухоли является прямым указанием к приему цитостатических препаратов. Специалист рекомендует к употреблению циклофосфан, сарколизин и препараты группы нитрозомочевины. Сарколизин не назначают при развитии тромбоцитопении.

Циклофосфан – лечебное средство, обладающее обратимым цитопеническим действием. Курсовую дозу используют с интервалом в 1-3 дня.

Больным, имеющим тяжелые проявления болезни, назначают терапию по схеме М-2. Для лечения используют препараты:

  • Винкристин;
  • Кармустин;
  • Сарколизин;
  • Преднизолон.

Обширные области костной опухоли предполагают применение лучевой терапии. У больных лечение ликвидирует нестерпимые боли после переломов и при корешковом синдроме.

Плазмаферез помогает устранить большое количество протеинов в крови.

Терапия миеломы проводится по протоколу VMP для I стадии недуга с последующей его комбинацией с курсом MP. Болезни тяжелых цепей находятся на диспансерном учете у врача-гематолога.

http://www..com/watch?v=hpTXsHcQVTI

Современное лечение гемобластозов позволяет увеличить продолжительность жизни больного.

Источник: https://upraznenia.ru/paraproteinemicheskie-gemoblastozy.html

Парапротеинемические гемобластозы и их виды

Парапротеинемические гемобластозы

В соответствии с МКБ-10, парапротеинемический гемобластоз относят ко 2 классу новообразований (C00—D48), часть C81—C96. Сюда включены злокачественные опухоли кроветворной, лимфоидной и тканей, родственных им.

Они относятся к группе опухолевых болезней кровеносной системы, основным признаком которых считается секреция парапротеинов или/и их фрагментов. У разных пациентов парапротеины могут достигать значительных концентраций в сыворотке крови и относиться к разным классам. Источник опухолевого роста – В-лимфоциты.

Парапротеинемические гемобластозы распространены по всему миру. С возрастом пациента их частота только увеличивается.

Классификация парапротеинемических гемобластозов

Формы гемобластозов выделяют в зависимости от того, какие иммуноглобулины они секретируют, и от того, какая морфологическая характеристика у опухолевого субстрата:

  • lg-секретирующие лимфомы;
  • множественная миелома;
  • болезни тяжелых цепей;
  • острый плазмобластный лейкоз;
  • макроглобулинемия Вальденстрема;
  • солитарная плазмоцитома.

Общие клинические признаки

Какие у парапротеинемических гемобластозов признаки?

Для клинической картины характерно наличие опухоли, которая продуцирует парапротеин, и вторичного гуморального иммунодефицита, развивающегося у всех больных, когда происходит нарастание массы опухоли. По характеру течения болезни выделяется стадия хроническая (развернутая) и острая (терминальная).

Парапротеинемия обусловливает общие для п. г. проявления:

  • Периферическая нейропатия.
  • Повышение вязкости крови.
  • Микроциркуляторные нарушения.
  • Геморрагический синдром.
  • Поражение почек.
  • Криоглобулинемия 1-2 типов, амилоидоз.

Это наиболее распространенная классификация парапротеинемических гемобластозов. Рассмотрим каждый вид более подробно.

Множественная миелома

Множественная миелома считается наиболее распространенным п. г. с неясными причинами ее развития. Морфологическую картину представляют плазматические клетки определенной степени зрелости, часто имеющие черты атипизма. Развернутая стадия характеризуется локализацией опухоли в костном мозге, иногда в лимфатических узлах, селезенке, печени.

Характер распределения в костном мозге очагов позволяет выделить несколько форм множественной миеломы: диффузно-очаговая, диффузная и множественно-очаговая.

Вокруг опухолевых очагов разрушаются кости, потому что множественная миелома стимулирует остеокластовую деятельность. У остеолитического процесса при различных формах имеются особенности.

К примеру, диффузно-очаговую форму характеризует остеопороз, вызывающий появление очагов остеолиза; диффузную – наблюдение остеопороза; множественно-очаговую – возможные отдельные очаги остеолитические. Развернутая стадия опухоли обычно не влияет на разрушение кортикального слоя кости.

Она его истончает и приподнимает, образуя при этом на черепе, грудине, ребрах вздутия. Терминальная стадия опухоли характеризуется формированием сквозных дефектов и прорастанием в мягкие ткани, находящиеся вокруг.

Класс секретируемых иммуноглобулинов влияет на выделение нескольких видов множественной миеломы: А-, D-, G-, E-миелома, Бенс-Джонса типа l или с, несекретирующая.

Миелому делят на 3 стадии, основываясь на анализе показателей креатинина в крови, гемоглобина, содержания в моче и сыворотке крови парапротеинов, рентгенограммы костей.

  • 1 стадия – опухоль имеет массу менее 600 г/м2.
  • 2 стадия – от 600 до 1 200 г/м2.
  • 3 стадия – больше 1 200 г/м2.

Отсутствие или наличие почечной недостаточности влияет на присвоение стадии символа А или В. Каковы при данной форме парапротеинемических гемобластозов симптомы?

Опухоль имеет разнообразную клиническую картину. Появление первых признаков обычно происходит на третьей стадии (слабость, утомляемость, боль). Последствием остеодеструктивного процесса является развитие болевого синдрома.

Наиболее часты боли при поражении крестца и позвоночника. Достаточно часто болят ребра, отделы плечевых и бедренных костей, пораженные опухолью.

Экстрадуральная локализация очагов характеризуется тем, что сдавление спинного мозга следует за выраженным болевым синдромом.

Диагноз устанавливается на основании данных, полученных после стернальной пункции и выявления моноклональных иммуноглобулинов в моче и/или сыворотке крови. Дополнительным значением обладает рентгенологическое исследование скелета. Если у пациента множественно-очаговая форма, то пункция грудины опухоль может и не выявить.

После того как диагноз парапротеинемических гемобластозов (фото опухоли можно найти в статье) установили, проводится до начала лечения рентгеноскопическое обследование скелета, проверяется функция печени и почек. Не допускается использование экскреторной урографии и прочих агрессивных методов исследования почек, поскольку они могут спровоцировать развитие их необратимой острой недостаточности.

Методы терапии миеломы

Как правило, начинают лечение с гематологического стационара, а затем уже возможно его проведение в амбулаторных условиях.

В случаях когда отдельными очагами остеолиза создается угроза патологического перелома, главным образом опорных частей скелета, если имеются отдельные большие опухолевые узлы любой локализации, первые симптомы спинномозговой компрессии, послеоперационный период после проведения декомпрессивной ламинэктомии, то рекомендуют лучевую терапию.

Солитарная плазмоцитома

Какие еще бывают парапротеинемические гемобластозы?

Солитарная плазмоцитома – локальная опухоль. Клиническая картина находится в зависимости от размеров и локализации. Чаще всего солитарные плазмоцитомы являются множественной миеломой на ранней стадии. Костная солитарная плазмоцитома склонна к генерализации, выявляемой в качестве множественной миеломы через 1-25 лет после того, как была проведена радикальная терапия.

Внекостная солитарная плазмоцитома может быть локализована в любом органе, но в основном в верхних дыхательных путях и носоглотке. 40-50 % пациентов страдают от метастаз в кости.

В основе диагноза данные морфологических обследований биопсийного или пункционного материала. Перед тем как начать лечение, необходимо исключение множественной миеломы.

Для лечения используют радикальную операцию или/и лучевую терапию, при помощи которых излечивают полностью 50 % пациентов.

Больные солитарной плазмоцитомой пожизненно находятся под наблюдением из-за того, что возможна генерализация процесса.

Это еще не все виды парапротеинемических гемобластозов.

Болезни тяжелых цепей

Болезни тяжелых цепей по клинической и морфологической характеристике очень разнообразны. К их особенностям относится наличие в моче и/или сыворотке крови аномального белка. Различаются a-, g-, m-болезни тяжелых цепей.

Больше всего распространена а-болезнь, поражающая в основном детей и молодых людей возрастом до 30 лет. Болезнь распространена на Среднем и Ближнем Востоке, в странах бассейна Средиземноморья.

Имеет две формы протекания: легочную и абдоминальную (легочная встречается крайне редко).

Клиническую картину определяет синдром нарушенного всасывания, аменорея, хроническая диарея, облысение, стеаторея, гипокалиемия, истощение, гипокальциемия, отеки. Возможны боли в животе и лихорадка.

Описание болезни тяжелых цепей g (болезни Франклина) встречается всего у нескольких десятков пациентов. Морфологические данные и клиническая картина разнообразны, малоспецифичны.

Наиболее часто отмечают протеинурию, относительную нейтропению, тромбоцитопению, прогрессирующую анемию, неправильную лихорадку, поражение вальдейерова кольца с отеком язычка, мягкого неба и эритемой, увеличение печени, лимфатических узлов и селезенки.

Протекает данная болезнь обычно быстропрогрессирующе и тяжело. Уже через несколько месяцев наступает смерть.

Болезнь тяжелых цепей m является самой редкой формой. Как правило, заболеванию подвержены люди пожилого возраста.

Проявляется болезнь в виде сублейкемического или алейкемического лимфолейкоза, обычно увеличение лимфоузлов при этом не выражено, но увеличены селезенка и/или печень. У некоторых пациентов отмечают амилоидоз и остеодеструкции.

А в костном мозге практически каждого пациента обнаруживают лимфоцитарную инфильтрацию. Множество лимфоцитов вакуолизированы, также может быть примесь плазмо- и лимфобластов, плазматических клеток.

Поставить диагноз по клинической картине крайне затруднительно. Его установление происходит посредством методов иммунохимических, которые выявляют в моче или/и сыворотке крови тяжелые иммуноглобулиновые a-, g- или m-цепи. Лечение парапротеинемических гемобластозов данного вида проходит в гематологическом стационаре.

lg-секретирующая лимфома

lg-секретирующая лимфома – опухоль, которая имеет преимущественно внекостномозговую локализацию, часто они являются высокодифференцированными (лимфоплазмоцитарные, лимфоцитарные), редкобластные, то есть саркомы.

Отличие от прочих лимфом – это секреция моноклональных иммуноглобулинов, зачастую М-класса, немного реже класса G и крайне редко А, в т. ч. белка Бенс-Джонса. Диагностируется и лечится по тем же принципам, что и лимфомы, которые не секретируют иммуноглобулины.

Если имеются симптомы, которые обусловлены парапротеинемией, то используются методы профилактики и лечения такие же, как при макроглобулинемии Вальденстрема и множественных миеломах.

Далее разберемся в причинах парапротеинемических гемобластозов.

Причины

Основные причины развития патологии:

  • Ионизирующая радиация.
  • Химические мутагены.
  • Вирусы.
  • Наследственный фактор.

Диагностика при парапротеинемических гемобластозах

Патологию диагностируют при помощи:

  • Лабораторного исследования крови. Будет снижен гемоглобин, бластные клетки в крови, повышен уровень лейкоцитов, СОЭ, тромбоцитов.
  • Лабораторных исследований мочи.
  • Биохимии массы крови на электролиты, мочекислые элементы, креатинин и холестерин.
  • Лабораторного исследования кала.
  • Рентгена с упором на лимфоузлы, которые будут увеличены в размерах.
  • УЗИ внутренних органов.
  • ЭКГ.
  • Вирусологической диагностики.
  • Костномозговой трепанобиопсии или люмбальной пункции.
  • Пункции лимфоузлов.
  • Исследования клеточного костномозгового состава.
  • Цитологической диагностики.
  • Коагулограммы.

Профилактика

Необходима во время ремиссии парапротеинемических гемобластозов профилактика обострений, прежде всего, исключение средств, их вызывающих. Профилактика резус-иммунизации – осторожность при переливаниях крови, когда ошибочно вводят резус-положительную кровь. Также проводится предотвращение обострений при помощи длительного, но слабого цитостатического воздействия.

Мы рассмотрели основные парапротеинемические гемобластозы.

Источник: https://FB.ru/article/330934/paraproteinemicheskie-gemoblastozyi-i-ih-vidyi

Лечение парапротеинемических гемобластоз в Германии

Парапротеинемические гемобластозы

Парапротеинемические гемобластозы – это совокупность лимфатических опухолей, при которых клетки новообразований производят иммуноглобулин, а именно, парапротеинов. Процесс неблагоприятен для организма человека. Такая реакция объясняется уменьшением концентрации других типов иммуноглобулинов, что выражается в несостоятельности организма больного.

Симптомы

Парапротеинемические гемобластозы проявляются обширно. Симптомы имеют острый характер, схожи по клинической картине с ОРВИ, не исключено латентное течение патологии, связанное с появлением неясных признаков болезни.

Первичная клиническая картина гемобластозов выглядит следующим образом:

  • у больного поднимается температура тела (сохраняется длительный период времени);
  • увеличивается количество выделяемого пота;
  • пациент сильно устает;
  • появляются симптомы астении.

Кроме этого, у человека на фоне гемобластозов увеличиваются лимфатические узлы, болят кости (по причине увеличения количества костномозгового компонента).

В ряде случаев наблюдаются подкожные кровоизлияния, кровоточат десны, беспокоят носовые кровотечения. С ростом опухоли появляется вторичный иммунодефицит – больной становится уязвим: заболевает инфекциями, септическими патологиями, пневмонией. Названные болезни отличаются стремительным прогрессированием и могут закончиться смертью пациента.

Классификация

Парапротеинемические гемобластозы классифицируются в зависимости от морфологической характеристики опухоли и типа воспроизводимого иммуноглобулина:

  • lg секретирующие лимфомы;
  • множественная миелома;
  • болезни тяжелых цепей;
  • острый плазмобластный лейкоз;
  • макроглобулинемия Вальденстрема;
  • солитарная плазмоцитома.

Диагностика парапротеинемических гемобластоз в Германии

Диагностика представляет собой поэтапный процесс. Сразу занимаются сбором анамнеза, разговаривают с больным, выясняют жалобы, сроки появления симптомов. Затем беседуют с родственниками пациента.

На следующем этапе применяют физикальные и инструментальные меры и только потом переходят к лабораторной диагностике. Она заключается в гематологическом исследовании.

При этом важно определить СОЭ в крови, концентрацию тромбоцитов.

При проведении биохимии крови особое внимание уделяется:

  • концентрации мочевой кислоты;
  • уровню холестерина;
  • содержанию электролитов и креатинина.
  • Больному назначают общий анализ мочи, а также кала.

Рентген грудной клетки и (по назначению специалиста) костей позволяет оценить кондицию тканей. Проверяются размеры лимфатических узлов. Ультразвуковое исследование позволяет узнать объемы внутренних органов, сравнить их с нормативными показателями. Обязательно исследуют сердце, делают ЭКГ, измеряют сердечный ритм.

Затем следует люмбальная пункция, помогающая определиться с характером гемобластоза. Дополнительно прибегают к миелограмме, цитологическому исследованию.

Как лечат парапротеинемические гемобластозы в Германии

Несколько этапов включает в себя терапия парапротеинемических гемобластозов и отличается высокой продолжительностью.

Пациента помещают в асептические условия (он находится в изолированной палате с обеспечением высокого уровня защиты от инфекции). Терапия проводится с целью консолидации ремиссии.

В традиционных случаях первичное лечение предполагает прием цитостатических средств. После проведения миелограммы и констатации прогресса в терапии дозу химиопрепаратов сокращают до поддерживающей.

Чтобы скорректировать показатели крови, прибегают к заместительной гемотрансфузионной терапии. В целях предупреждения инфекционных осложнений пациенту назначают антибактериальные средства и антимикотические препараты.

Иногда целесообразно назначение гормонов, локального облучения лимфатических узлов, селезенки. Не исключено осложнение клинической картины цитостатической патологией, которая включает агранулоцитоз, сывороточный гепатит, дистрофию печени и пр.

Весьма действенным методом лечения патологического явления признана трансплантация костного мозга. Однако подыскать необходимого донора получается не всегда.

Как узнать стоимость и поехать на лечение или обследование парапротеинемических гемобластоз в Германию?

Качество и эффективность лечения гемобластозов в Германии неоспоримо: современное аппаратное оснащение, высокая квалификация медицинского персонала позволяют ускорить процесс выздоровления больного, избежать рецидивов.

Организация «Behandlung Deutschland» подберет схему диагностики и лечения патологии, основываясь на финансовых возможностях пациента.

Мы поможем подыскать необходимую клинику для лечения болезни, откроем визу, оформим требуемые документы, предоставим услуги переводчика, обеспечим конфиденциальность информации.

Наши клиенты свободны от дополнительных трат: в этом вопросе все предельно ясно и понятно. Пациент оплачивает только те счета, которые предоставляются самой клиникой.

Чтобы получить полноценную врачебную консультацию, достаточно связаться с нами по указанным телефонам или заполнить форму, размещенную на сайте. Прикрепленные медицинские документы помогут нашим специалистам глубоко вникнуть в клинический случай, выдвинуть максимально информативное заключение.

Обратитесь в «Behandlung Deutschland» получите качественную первичную консультацию и надежное сопровождение в Германии!

Источник: https://behandlungdeutschland.de/ru/behandlung/onkologie/paraproteinemicheskie-gemoblastozy

Парапротеинемические гемобластозы – Лечение рака в Израиле | Израильский Онкологический Центр №1

Парапротеинемические гемобластозы

Парапротеинемические гемобластозы представляют собой группу заболеваний, общим для которых является выработка парапротеинов.

Эти иммуноглобулины могут относиться к различным классам и по мере прогрессирования заболевания накапливаются в крови в значительной концентрации.

Заболевания такого типа могут встречаться в различном возрасте, однако наиболее часто поражают людей старше 50-60 лет. Относятся к раковым заболеваниям крови.

К парапротеинемическим гемобластозам относятся следующие патологические состояния:

  • Болезни тяжелых цепей – наиболее частой формой заболевания является болезнь альфа-цепей. Накопление большого количества фрагментов тяжелых цепей иммуноглобулинов класса альфа чаще всего приводит к развитию синдрома мальабсорбции. Болезни гамма- и мю-цепей являются гораздо более редкими формами патологического процесса.
  • Миеломная болезнь – это одна из наиболее распространенных парапротеинемических гемобластозов, характеризующаяся накоплением опухолевых плазматических клеток в костном мозге больного. Стимуляция деятельности остеокластов приводит к активизации процессов разрушения полости и развитию остеопороза.
  • Макроглобулинемия Вальденстрема – это патологическое состояние, сопровождающееся накоплением моноклональных макроглобулинов класса М, продуцируемых В-лимфоцитами.

:

Симптомы парапротеинемических гемобластозов

Клиническая картина парапротеинемических гемобластозов во многом зависит от особенностей опухолевого процесса и стадии его развития. Чаще всего пациенты с таким диагнозом предъявляют следующие жалобы:

  • повышенная утомляемость;
  • боль в костях скелета;
  • общая слабость;
  • кровоточивость десен;
  • носовые кровотечение;
  • появление кровоподтеков на коже;
  • развитие патологических переломов;
  • тяжесть в правом или левом подреберье;
  • увеличение лимфатических узлов.

Обращение на лечение ↓

Диагностика парапротеинемических гемобластозов

Для пациентов с парапротеинемическими гемобластозами большое значение имеет качественное обследование, позволяющее установить характер опухолевого роста и прогноз для развития заболевания.  Наиболее часто диагностическая программа включает следующие лабораторные и инструментальные методики.

  • Анализ крови – дает возможность выявить характерные признаки опухолевого процесса, а также контролировать эффективность лечения.
  • Иммунофорез – это современное исследование, которое дает возможность выявлять в крови характерные парапротеины. Определение различных вариантов парапротеинов позволяет проводить дифференциальную диагностику между различными вариантами парапротеинемических гемобластозов.
  • УЗИ – этот неинвазивный метод диагностики позволяет оценивать состояние печени, селезенки и других внутренних органов пациента.
  • Рентгенография – используется для определения локализации очагов поражения костной ткани, характерных для данного опухолевого процесса.
  • Люмбальная пункция – используется для определения признаков опухолевого роста при изучении спинномозговой жидкости.

↑  | Обращение на лечение ↓

Лечение парапротеинемических гемобластозов

Тактика лечения парапротеинемических гемобластозов определяется особенностями  опухолевого процесса, общим состоянием организма больного и прогнозом для развития заболевания.

  • Химиотерапия – представляет собой основу лечения парапротеинемических гемобластозов. подбор химиопрепаратов осуществляется в зависимости от типа опухоли и особенностей ее развития. В своей работе израильские специалисты используют самые современные цитостатические препараты и схемы их применения. Применение новейших лекарственных средств позволяет добиваться максимальной эффективности при минимальной выраженности побочных эффектов. Цитостатическое лечение проводится курсами, кратность которых зависит от характера течения опухолевого процесса. Для достижения положительного результата в лечении парапротеинемических гемобластозов используются комбинации нескольких химиопрепаратов, воздействующих на различные механизмы развития опухоли. Качественное поддерживающее лечение и особый уход за пациентами, проходящими химиотерапию, позволяет облегчить их состояние в этот период и сделать лечение более эффективным.
  • Экстракорпоральное очищение крови – используется для очищения крови от циркулирующих парапротеинов. Наибольшим эффектом в лечении парапротеинемических гемобластозов обладают такие методики очищения крови как плазмаферез и гемодиализ.
  • Лучевая терапия – методика воздействия ионизирующего излучения используется для воздействия на локальные очаги опухолевого роста, располагающиеся в костной ткани, печени, селезенке. В некоторых случаях лучевая терапия позволяет значительно облегчать состояние пациентов с таким диагнозом.

↑  | Обращение на лечение ↓

Преимущества лечения гемобластозов в Израиле

Израильские клиники могут предложить своим пациентам следующие услуги в лечении парапротеинемических гемобластозов:

  • лечение под контролем специалистов мирового класса;
  • качественное обследование с применением современных методов диагностики;
  • применение современных лекарственных средств и схем их применения;
  • качественная поддерживающая терапия;
  • особый уход;
  • специализированные условия пребывания.

Лечение парапротеинемических гемобластозов в Израиле это современные технологии в сочетании многолетним опытом оказания качественной медицинской помощи.

Доктора отделения лечения гематобластозов

Источник: https://www.cancertreatments.ru/vidy-raka/paraproteinemicheskie-gemoblastozy/

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.