Гемангиобластома головного мозга

Гемангиобластома мозжечка головного мозга причины, симптомы и лечение

Гемангиобластома – сравнительно безопасная опухоль, относящаяся к первой степени злокачественности, не дающая метастаз. Первая степень злокачественности означает, что новообразование состоит из раковых клеток, не слишком сильно отличающихся от нормальных, которые медленно растут.

Обычно опухоли первой степени высоко дифференцированы, что означает, что они состоят из уже созревших клеток, определившихся со своей специализацией, но по каким-то причинам изменившихся в сторону рака.

Недифференцированные опухоли состоят из мутировавших стволовых клеток, не имеющих специализации, которые способны невероятно быстро делиться, а потому во много раз опаснее, чем дифференцированные.

Гемангиобластома относится к опухолям нервной системы, так как преимущественно возникает в её тканях, а именно в тканях органов центральной нервной системы.

Восемьдесят пять процентов всех гемангиобластом поражают мозжечок, 13% — спинной мозг, и только 2% — продолговатый мозг.

Крайне редко подобные новообразования могут возникнуть на зрительном нерве или нервах периферической нервной системы. А ещё реже – в мягких тканях тела.

Структура опухоли представляет собой клубок разросшихся сосудов или клеток, из которых они состоят

Разновидности

Классификация опухоли данного типа основана на нескольких признаках, например, на внутреннем строении её тканей:

• Солидная гемангиобластома составляет 65% всех случаев и состоит из мягкого скопища изменённых клеток, собранных в кучу и окружённых своеобразной капсулой.
• Кистозная представляет собой плотное образование, часто с небольшой капсулой солидной опухоли.
• Смешанный тип встречается только у 5% пациентов и представляет собой солидную гемангиобластому, внутри которой расположены маленькие кистозные образования.

По клеточной составляющей гемангиобластома бывает:

• Ювенильная – соткана из тончайших тесно расположенных капилляров.
• Переходная – состоит из капилляров и стромальных клеток (особая разновидность стволовых клеток, способных превращаться во все ткани организма, кроме клеток крови — это гемопоэтический вид стволовых клеток) в разных пропорциях.
• Чистоклеточная опухоль представляет собой патологически измененные сосуды с большими жёлтыми клетками рака.

Также в классификации довольно часто выделяют месторасположения новообразования: мозжечковая, спинномозговая и т.д.

Механизмы образования и группы риска

Гемангиобластома – это довольно редкая опухоль, считающаяся довольно часто и вовсе доброкачественной опухолью, механизмы возникновения которой по-прежнему остаются неизученными.

Доподлинно известно, что гемангиобластома образуется при наследственной склонности, например при болезни Гиппеля-Линдау, а также при облучениях или длительных негативных воздействий, способных вызвать мутации клеток: отравления, плохая экология, нарушенный гормональный фон и т.д.

У детей это заболевание практически не развивается, возможно, это обусловлено медленным ростом опухоли, которую начинают диагностировать примерно к 10- 16 годам и позже.

Симптомы гемагиобластомы

Симптомы новообразования очень сильно зависят от того, где расположилась опухоль. Учитывая, что чаще всего встречается гемангиобластома мозжечка, то и мозжечковые симптомы наиболее ей характерны:

• Нарушения походки.
• Нескоординированные движения.
• Снижение мышечной силы в конечностях, вызванное недостаточностью нервных импульсов, контролирующих силу сокращения.
• Нарушение равновесия в положении стоя. Чаще всего такие больные ходят, сильно наклоняясь в одну сторону, как будто в позе падения.

Довольно часто внутричерепная гемангиобластома любой локализации ведёт к затруднению оттока ликвора, а как следствие – к гидроцефалии с соответствующей симптоматикой: головная боль, тошнота, головокружения, рвота, нарушение функций мозга, если заболевание перешло в тяжёлую форму.

Гидроцефалия является скоплением в мозговых тканях слишком большого количества ликвора – спинномозговой жидкости, омывающей органы центральной системы человека вместо крови и циркулирующей по специальным желудочкам головного мозга, а также центральному каналу позвоночника. Несмотря на то что площадь ЦНС довольно большая, ликвора в организме мало и он постоянно обновляется, вырабатываясь специальными клетками желудочков мозга и удаляясь через клетки-фильтры.

Гематоликворный барьер работает примерно так: кровь через капилляры доставляет питательные вещества к особым барьерным клеткам, защищающим ткани мозга, которые забирают их из крови и транслируют в ликвор, при помощи циркуляции которого они разносятся ко всем нервным тканям ЦНС.

Отходы жизнедеятельности клеток центральной нервной системы также попадают в ликвор, откуда изымаются барьерными клетками и уходят в капиллярный кровоток.

Также ликвор создаёт приятную жидкую среду для тканей мозга и защищает его от удара располагаясь внутри центральной мозговой оболочки как гидроподушка, гасящая удары.

При затруднении оттока ликвора, он начинает в большом количестве скапливаться внутри мозга в его полостях и под черепом.

Мозговые ткани начинают буквально одновременно разрываться изнутри и сдавливаться снаружи.

У детей гидроцефалия часто ведёт к сильному увеличению объёма черепа, который компенсирует нарастающее внутричерепное давление.

В случае расположения опухоли на нервах периферической нервной системы симптоматика выглядит как нарушение деятельности конкретного нерва, например, ухудшения зрения, или невралгия.

Распознать опухоль в мягких тканях довольно трудно, пока она не начнёт прощупываться или не дорастёт до размеров, когда начнёт мешать работе внутренних органов.

Диагностика

Диагностика гемангиобластомы довольно затруднена, так как её симптоматика зависит от места расположения и часто походит на многочисленные заболевания центральной системы, а иногда даже на простой отит.

Сама опухоли выявляется чаще всего при проведении томографии, именно МРТ позволяет отделить её от абсцесса, кисты и других внутричерепных образований. Однако, только гистологический анализ позволит определить, что опухоль является именно гемангиобластомой, а не какой-то другой разновидностью онкологии.

Методы лечения

Проблемами геманиобластом занимаются такие специалисты, как неврологи и нейрохирурги. Невролог проводит диагностику опухоли и контролирует процесс восстановления, а нейрохирург занимается непосредственным удалением проблемы.

Вылечить гемагиобластому можно только удалив скопление патологичных клеток, при том, стенки, изолирующие её от окружающих тканей можно не трогать. Иногда её удаляют не полностью, а лишь частично, чтобы она не создавала препятствий для ликвора, а также не давила на мозговые ткани.

При сильном развитии гидроцефалии снимают внутричерепное давление путём искусственного оттока ликвора через пункцию одного из желудочков (сообщающиеся полости с ликвором в головном мозге).

Так как это не метастазирующая опухоль, то помимо оперативного вмешательства иных действий чаще всего не требуется. Крайне редко применяется лучевая терапия, если вероятные последствия хирургического вмешательства хуже, чем после облучения, такое бывает при множественных гемангиобластомах головного мозга, а также возможен новый рост, после неполного удаления.

Прогноз

Чаще всего после удаления опухоли наступает полное излечение, но вероятен и рецидив, если какая-то часть её тела осталась.

В случае, когда опухоль была довольно запущена с ообразованием длительной развитой гидроцефалии, то могут остаться последствия травм мозговых тканей в виде ДЦП или иных проявлений нарушений деятельности ЦНС.

Не очень хороший прогноз после лечения у пациентов с болезнью Гиппеля-Линдау, во время которой больной поражается большим количеством всевозможных опухолей различной степени злокачественности.

Источник: http://NashiNervy.ru/tsentralnaya-nervnaya-sistema/gemangioblastoma-golovnogo-mozga.html

Гемангиобластома головного мозга: симптомы, лечение, операция по удалению

Гемангиобластомы (син. ангиоретикулемы) принадлежат к относительно редким опухолям центральной нервной системы 1 степени злокачественности. Происходят из примитивных сосудистых мезенхемальных клеток или гемоцитобластов.

Могут располагаться в головном и спинном мозге, в сетчатке глаза. Структура опухоли в медицинских источниках описывается как гетерогенная, поскольку может включать и солидный, и кистозный компонент.

Развитие этого новообразования бывает спорадическим (ненаследственным, по неясным причинам) и семейным.

Статистический отчет 

В общей группе всех внутричерепных первичных опухолей гемангиобластомы головного мозга (ГГМ) составляют 1%-2,5%, причем чаще (в 85%) их диагностируют в гемисферах мозжечка. Прогнозы после полного (!) хирургического удаления опухоли со спорадическим сценарием возникновения, положительные, они не рецидивируют. 

Но в 25% случаев новообразование обнаруживается как проявление наследственного заболевания – болезни Гиппель-Линдау.

Церебральная опухоль, ассоциированная с этой болезнью, часто имеет неудовлетворительные прогнозы.

Наибольшее количество случаев с ГГМ отмечается у мужчин, которые страдают от них в 1,5-2 раза чаще, чем женщины. Пиковый возрастной диапазон, когда обнаруживают очаг у пациентов, – 40-50 лет. Впервые новообразование, сочетающееся с болезнью Гиппель-Линдау, проявляется в подростковом и молодом возрасте (до 30 лет).

Гемангиобластомы характеризуются медленным ростом и доброкачественным биологическим поведением. Однако иногда (редко) осложняются спонтанными значительными кровоизлияниями в заднюю черепную ямку. Массивные кровоизлияния обычно возникают при крупных размерах образования (более 1,5 см). 

Любая гемангиобластома в головном мозге – серьезнейшая проблема, которая требует своевременного выявления и лечения.

У каждого больного опухоль становится причиной прогрессирующего неврологического дефицита, безостановочного падения качества жизни. Летальность не исключена. К сожалению, этот диагноз не поддается консервативному лечению.

Единственным шансом для пациента выжить и восстановиться является сугубо нейрохирургическое вмешательство. 

Причины новообразования

Что является пусковым механизмом для возникновения гемангиобластом, как и всех существующих видов опухолей человека, достоверно пока не установлено. Однако специалисты сходятся во мнении, что к подобному типу онкологического процесса могут подтолкнуть такие негативные факторы, как:

• получение организмом высоких доз радиации;
• чрезмерное пребывание на солнце, злоупотребление солярием;
• эффект интоксикации вследствие работы на вредных производствах;
• проживание в условиях неблагоприятной экологии;
• травмы и инфекции головного мозга.

В случае с синдромом Гиппель-Линдау фактором-провокатором считается передающийся по наследству дефект в гене-супрессоре VHL, который у здоровых людей отвечает за противодействие опухолевой трансформации клеток.

Классификация гемангиобластом

Макроскопически гемангиобластомы головного мозга делятся на 4 типа:

• солидное образование – мягкотканый багровый узел, заключенный в оболочку, на срезе представлен губчатой массой (встречается в 30% случаев);
• крупная гладкостенная киста – кистозное образование с полостью, включающей желтоватую прозрачную жидкость, на стенке которого определяется мелкий узелок (mural nodulus) опухоли (частота встречаемости – 60%);
• смешанный вид – новообразование, отличающееся наличием солидного узла, внутри которого обнаруживаются многочисленные мелкие кисты (диагностируется в 4%);
• простая киста– обычнаягладкостенная киста, не содержащая пристеночного мурального узла (наблюдаются в 6%).

Преимущественной локализацией гемангиобластом является задняя черепная ямка (ЗЧЯ). Типичные места поражений:

• левая и правая гемисферы мозжечка (85%);
• IV желудочек (6%);
• червь мозжечка (5%); 
• ствол мозга (3%); 
• мостомозжечковый угол (1%).

По последним данным, нет ни одного сообщения о трансформации гемангиобластом в злокачественную форму.

Признаки проявления патологии

Первыми проявлениями опухолевого процесса у 90% пациентов выступают общемозговые симптомы, характерные для внутричерепной гипертензии, это:

• сильные головные боли (чаще в районе затылка);
• тошнота, рвота;
• вынужденное положение головы (человек интуитивно наклоняет голову в сторону для облегчения условий ликворооттока);
• ухудшение зрения.

Особенностью клинических признаков, как правило, является нарастающая или волнообразная динамика с продолжительными светлыми промежутками. Далее, спустя несколько месяцев, к симптомам ВЧГ присоединяются очаговые признаки, это:

• расстройство координации движений;
• неустойчивость, шаткость походки;
• пирамидальная недостаточность;
• речемоторные расстройства;
• непроизвольные маятникообразные движения глаз;
• психические отклонения (неврастения, депрессивный невроз, дисфория, дезориентация личности, пр.).

Перечисленная клиника, базируемая на симптомах ВЧГ и мозжечковых расстройствах, свойственна многим церебральным патологиям. Поэтому патогномоничными, то есть конкретно для ангиоретикулем, их назвать нельзя.

Этот факт не распространяется лишь на пациентов с болезнью Гиппель-Линдау, у которых этот симптоматический комплекс всегда сочетается с ангиопатиями сетчатки глаза.

В любом случае окончательный диагноз можно установить только после комплексной диагностики, включающей осмотр у невролога и офтальмолога, прохождение МРТ/КТ, селективной ангиографии. 

Образование на снимках МРТ.

Нейрохирургическое лечение ГГМ

Внутричерепные гемангиобластомы подлежат стандартному хирургическому удалению. Если опухоль неоперабельна (в основном при поражениях ствола мозга), назначается лучевая терапия или неинвазивное радиохирургическое удаление (предпочтительнее).

Радиохирургия дает значительно лучшие результаты по сравнению с обычной лучевой терапией.

Кроме того, современные методики стереотаксической радиохирургии редко дают побочные эффекты и не требуют долгосрочного курса облучения (часто достаточно всего 1-2 сеанса). 

Гамма-нож

Операция гемангиобластомы головного мозга

В ходе обычной операции, являющейся «золотым стандартом» при данном диагнозе, используется тактика краниотомии с созданием ретросигмовидного доступа.

Трепанация выполняется в области большого затылочного отверстия, диаметр трепанационного окна составляет 2-4 см. Хирургический процесс происходит под контролем ультрамощного интраоперационного микроскопа.

Длится операция полного удаления ГГМ от 2,5 до 5 часов. Рассмотрим основные этапы оперативного вмешательства.

1. Предварительно производится сбривание волосяного покрова с кожи головы в соответствующей зоне. 
2. В большинстве случаев для обезболивания выбирается общий комбинированный наркоз с интубацией трахеи и искусственной вентиляцией легких. 
3. Положение пациента – на боку или животе, голова провернута в сторону. Голову фиксируют посредством специальной скобы с шипами.
4. В пределах операционного поля выполняется кожный продольный разрез или делается выкраивание кожного лоскута с последующим его отворотом над сосцевидным отростком височной кости.
5. Далее осуществляется формирование костного отверстия в трепанируемой части затылочной кости (книзу и медиальнее сигмовидного синуса). 
6. На следующем этапе нейрохирург производит корректное вскрытие твердой мозговой оболочки. После вскрытия ТМО доступ к поверхностям мозжечка и других структур ЗЧЯ освобожден. 
7. Специалист приступает к процессу устранения опухолевого очага с полным сохранением функционально значимых мозговых структур. 
8. Узел гемангиобластомы удаляется тотально единым блоком. Все сосудистые образования, питающие новообразование, коагулируются и пересекаются максимально близко к его поверхности. 
9. Если опухоль представлена кистой, ее содержимое тщательно аспирируют. Стенки кист при этом не удаляются.
10. В конце операционного сеанса твердая мозговая оболочка ушивается, костные отломки возвращаются на место и укрепляются, кожно-раневый дефект закрывается.

По ссылке можете ознакомиться с видео операции по удалению гемангиобластомы https://youtu.be/yT5KLi4VyAo

Задача открытой операции – реализовать удаление солидного компонента полностью, без остатка. Тотальным образом его удалить удается в большинстве случаев, у 85-90% пациентов.

При таком положении с большой долей уверенности можно ждать благоприятных прогнозов. Но! Если выполнена частичная или субтотальная резекция, новообразование продолжит расти.

Отмечено, что неполное удаление часто ведет к развитию гидроцефалии, кровоизлияний и гематом, смертельного исхода уже в самый ранний период.

Радиохирургическое вмешательство

Отдельной группе больных, кому в силу состояния здоровья или опасного расположения опухоли противопоказана классическая операция, рекомендована стереотаксическая радиохирургия.

Радихирургическая операция также назначается после неполного хирургического иссечения гемангиобластомы, чтобы ликвидировать ее сохранившиеся элементы.

В арсенале нейрохирургии существует 2 способа стереотаксического воздействия (без разрезов, трепанации и без боли) – Гамма-нож и Кибер-нож. 

• Гамма-нож – радиологическая операция, специально разработанная для прицеленного разрушения анормальных структур в пределах головного мозга ионизирующим излучением Кобальт-60. Перед операцией на голову пациента надевается шлем-система, позволяющая с высокой точностью определять и обезвреживать очаговую область. Излучение «работает» сугубо в пределах опухоли и не причиняет вреда близлежащим здоровым структурам ГМ. Чтобы установить на голову стереотаксическую конструкцию, локально (в местах ее фиксации) проводят обезболивание местным анестетиком пролонгированного действия. Курс терапии «Гамма-нож» состоит из 1-3 процедур. Время 1 сеанса – 30-180 минут.
• Кибер-нож – процедура прицеленного облучения патологических тканей на роботизированной установке, генерирующей фотонное излучение 6 МэВ. Принцип лечебного действия и эффективность приблизительно идентичны Гамма-ножу. Но радиохирургический аппарат Кибер-нож, в отличие от Гамма-установки, является универсальным. Он может быть использован в целях лечения онкологии в разных отделах человеческого организма. При данной процедуре не нужно голову заключать в раму, анестезиологическое обеспечение не требуется.

Противопоказаниями к операциям на Гамма-ноже и Кибер-ноже являются новообразования, достигшие размерлв в 3,5 см и более. 

Что влияет на результаты лечения?

Неудовлетворительные исходы после оперативных вмешательств, как показывают клинические наблюдения, – не редкость. Негативные результаты наблюдаются примерно в 11% случаев.

Это большая цифра, несмотря на факт, что гемангиобластомы в медицине относят к доброкачественным и неагрессивным новообразованиям.

Специалисты выделили ряд факторов, которые имеют прямую взаимосвязь с неблагоприятной прогностической информацией после хирургического лечения гемангиобластом:

• желудочковая и стволовая локализация новообразованной ткани;
• молодой возраст пациента, мужской пол (последствия встречаются чаще);
• наличие болезни Гиппель-Линдау;
• доминирование солидного компонента в опухоли;
• солидный элемент – более 2,5 см;
• индекс Карновского менее 50 баллов;
• степень гидроцефалии (индекс Эванса) выше 45 баллов;
• нечеткая отграниченность опухоли.

Шрам после операции, со временем он станет мало заметен.

И последнее. Мы сейчас не откроем ни для кого тайны, сказав, что очень многое зависит от опыта и квалификации хирурга. Существует 2 главных хирургзависимых фактора, предопределяющих исход хирургического лечения, – адекватность выбора хирургической тактики и радикальность удаления гемангиобластомы. Поэтому одна из главных для пациента задач – попасть к специалисту с большой буквы.

Центральный военный госпиталь г.Прага.

Сегодня во всем мире пользуются большой востребованностью нейрохирурги Чехии.

Чешская нейрохирургия по степени развития, качеству и количеству успешных вмешательств занимает одну из ведущих позиций в рейтинге стран Европы, входит в десятку лучших государств мира.

В этой стране на передовом уровне выполняются операции по поводу всех онкологических и других заболеваниях головного мозга. При сравнимом  качестве оказываемой помощи, услуги чешской хирургии ЦНС стоят вдвое ниже, чем в Израиле и Германии. 

Источник: https://msk-artusmed.ru/mozg/gemangioblastoma/

Гемангиобластома

Гемангиобластома  – опухоль сосудистого происхождения, относится к опухолям I степени злокачественности по классификации ВОЗ, встречается как спорадически так и у пациентов с болезнью Гиппеля – Линда, может возникать как в центральной нервной системе, так и в других органах включая почки, печень и поджелудочную железу. Эта опухоль при визуализации в основном представляет собой четко отграниченное гомогенное образование содержащее муральный узлел которые активно накапливают контраст и кисты с неусиливающимися стенками и часто имеющими заметные серпантинные/спиралевидные зоны пустоты потока. 

Эпидемиология 

Гемангиобластомы обычно встречаются у молодых пациентов и пациентов среднего возраста, они являются наиболее частыми первичными опухолями задней черепной ямки, занимают до 1-2.5% среди всех интракраниальных опухолей [3,4] и приблизительно до 10% среди всех опухолей задней черепной ямки [4]: 

• мужчины болеют несколько чаще женщин — 1,3—2:1 [4]
• чаще возникают у больных в 30—60-летнем возрасте, у больных с болезнью Гиппеля — Линдау в более раннем возрасте
• спорадические случаи составляют 75-80%, остальные случаи относятся к болезни Гиппеля — Линдау

Клинические проявления

В большинстве случаев симптомы следующие:

• головные боли 70% [4]
• гидроцефалия и симптомы повышения внутричерепного давления 50% [4]
• мозжечковые нарушения ~50-60% [3]
• изменения ментального статуса 
• полицитэмия за счет продукции опухолью эритропоэтина в ~20% случаев [3,4]

Единичное исследование показало, что у пациентов болезнью Гиппеля — Линдау начало болезни совпадает с формированием кистозного компонента, а солидные узловые образования в мозжечке переносились хорошо, в связи с чем было предложено проводить визуализацию для определения размера кисты и планирования резекции опухоли на данном этапе [7]. Острая клиника за счет значительного кровоизлияния встречается редко и наблюдается при крупных размерах опухоли (> 1,5 см) [5,6].

Патология

Гемангиобластома по своей природе представляется собой капиллярную гемангиому и несмотря на суффикс “бластома” она относиться к опухолям I степени злокачественности по классификации ВОЗ (обратите внимание, что гемангиомы костей свода черепа – это кавернозные гемангиомы).

Опухоль обычно хорошо отграничена, имеет высокую васкуляризацию стенок узла опухоли и почти всегда примыкает к мягкой мозговой оболочке. Содержимое кист обычно соответствует плазме крови.

Предполагается что кистозный компонент возникает благодаря эксудации из сосудов узла опухоли [4,9], однако это не было подтверждено в других исследованиях [8,9]  (схожая дискуссия ведется по проявлениям пилорической астроцитомы). Кисты внутри солидного компонента характеризуются периферичиским контрастным усилением.

Из-за подкравливания жидкость внутри кист при макроскопии ксантохромная [4]. Микроскопия выявляет высоковаскуляризированную опухоль, которая состоит из тонкостенных сосудов окруженных соединительной тканью содержащей стромальные клетоки [4].

Локализация

• интракраниально: 87-97% [4]
  • 95% задняя черепная ямка
    • 85% полушание мозжечка
    • 10% червь мозжечка
    • 5% продолговатый мозг
  • 5% супратенториально
  • полушария мозга обычно поражаются у пациентов с болезнью Гиппеля — Линдау
• спинной мозг: 3-13% [4]

Сочетанная патология

• феохромоцитома
• множественный почечноклетночный рак
• болезнь Гиппеля — Линдау
  • У ~45% пациентов с болезнью Гиппеля — Линдау формируется гемангиобластома
  • У ~20% пациентов с гемангиобластомой есть болезнь Гиппеля — Линдау
• полицитэмия: за счет секреции эритропоэтина

Компьютерная томография

• муральный узел изоденсивен паренхиме головного мохга на неусилинных изображениях, содержит по периферии кисты жидкостной плотности
• ярко выраженное котрастное усиление мурального узла
• кистозные стенки обычно не усиливаются
• наличие кальцинатов не характерно

Магнитно-резонансная томография

• T1
  • гипо- и изоинтенсивный муральный узел
  • сигнал от содержимого кист идентичный сигналу ЦСЖ 
• T1 контрст
  • муральный узел имеет выраженное контрастное усиление [2,4]
  • стенки кист не усиливаются [4]
• T2
  • гиперинтенсивный муральный узел
  • феномен пустоты потока за счет расширенных сосудов, особенно в периферических кистах, встречается в 60-70% случаев [4]
  • сигнал от содержимого кист идентичный сигналу ЦСЖ 
• МР перфузия: высокое rCBV отношение

Селективная ангиография

Крупные афферентные артерии, часто расширенные дренируюие вены [4].

Лечение и прогноз

Резекция обычно является действеной, при большом поражении возможна предварительная эмболизация. Простой дренаж кист недостаточен. Адъювантная радиотерапия может использоваться у пациентов с неполной резекцией. Рецидив встречается у 25% пациентов [3].

Дифференциальный диагноз

Текущая версия (март 2017) является переводом публикации Радиопедии [9]

Источник: https://radiographia.info/article/gemangioblastoma

Гемангиобластома: насколько опасна такая опухоль и можно ли ее вылечить? – ODSIS Медицинский портал

Существует множество опухолей, состоящих из сосудистых элементов. К подобным образованиям относят и гемангиобластомы.

Понятие о болезни

Итак, гемангиобластомой принято считать опухоль, формирующуюся из кровеносных сосудов мозга. Чаще всего подобные образования выявляются в тканях мозжечка, однако могут возникнуть в спинном мозге или головномозговом стволе.

Для подобных опухолей характерно наличие кистозных и твердых компонентов. На долю гемангиобластом приходится примерно 2% от общего числа мозговых опухолей. Возраст пациентов составляет порядка 40-60 лет.

Примерно в 10 из ста случаев опухоль выступает в качестве признака наследственно обусловленной патологии Гиппеля-Линдау или факоматоза.

Для этого заболевания типично активное формирование множественных внутриорганических опухолей. Гемангиобластомы подобной этиологии наиболее характерны для пациентов 20-30-летнего возраста.

Причины возникновения

Развитию опухоли способствует немало факторов, но чаще всего они носят наследственный характер.

Например, вышеописанная болезнь Гиппеля-Линдау, которая сопровождается гемангиобластомами, имеет наследственную этиологию.

Провоцируют возникновение опухоли и канцерогенные факторы вроде:

• Ионизирующего облучения;
• Онкогенных вирусов типа герпеса, ретровирусов и аденовирусов;
• Инсоляции;
• Канцерогенов вроде бензола, разного рода смол, винилхлорида, асбеста или фенолформальдегида и пр.

Классификация

Гемангиобластомы подразделяются на 2 большие категории: микроскопические и макроскопические. Микроскопические опухоли классифицируются на:

1. Чистоклеточные – на аномальных сосудах нарастает желтоклеточная масса;
2. Переходные – наполовину опухоль состоит из стромальных клеток, а наполовину – из сети капилляров;
3. Ювенильные – образование представляет собой плотно сомкнувшиеся друг с другом капилляры с тонкими стенками.

Категория макроскопических образований классифицируется на:

1. Кистозные – представляют собой кисту, содержащую на своих гладких стенках солидный компонент;
2. Солидная или мягкотканная гемангиобластома – это образование выглядит, как узловое скопление клеток опухоли, помещенное в мягкую капсулу темно-красного цвета. Подобные гемангиобластомы считаются самыми распространенными, занимая примерно 65% от общего количества образований;
3. Смешанные опухоли – внешне они представляют собой солидное образование, но внутренняя структура представляет собой скопление кистозных компонентов.

Симптомы гемангиобластомы головного и спинного мозга

Клиническая картина подобных опухолей зависит от конкретного их расположения, которое может быть внутри мозговых тканей (редко), в продолговатом (≈2%) или спинном мозге (≈4-12%) и мозжечке (порядка 85%).

Для более ясной картины патологии все признаки подразделяют на несколько групп: отдаленные, мозжечковые и общемозговые.

К отдаленным проявлениям относят:

• Нарушения чувствительности;
• Судороги;
• Параличи;
• Расстройства мочепузырной и кишечной деятельности;
• Двигательные нарушения и пр.

Мозжечковые симптомы чаще всего проявляются атаксией, т. е. разнообразными нарушениями ходьбы вроде шаткости, отсутствия двигательной синхронизации, отклонения тела. Дополняется симптоматика признаками координационных нарушений, почерк становится крупнее, движения размашистыми, речь замедленной, появляются ярко выраженные нарушения при резком изменении движения.

Также мозжечковая симптоматика характеризуется и другими проявлениями вроде нистагма, тремора, мышечной гипотонии и пр.

На начальном этапе развития гемангиобластома мозжечка локализуется на той стороне, где проявляются клинические нарушения, однако, мозжечковые образования склонны к быстрому разрастанию, в процессе которого происходит формирование двустороннего образования.

При запущенной гемангиобластоме мозжечка головного мозга развивается астения, неврозы, неврастении, оглушенность с нарушением сознания и прочие расстройства психики.

К общемозговым проявлениям относят ярковыраженную гидроцефалию, состояние пациента расценивается, как ухудшенное, прием медикаментов не дает обезболивающего эффекта. Больной жалуется на постоянные головные боли и головокружения, тошно-рвотный синдром. При офтальмоскопии выявляются нарушения в деятельности зрительных нервов.

Лечение гемангиобластомы

Гемангиобластомы имеют неинвазивный доброкачественный характер, поэтому для благополучного излечения достаточно традиционного хирургического иссечения. Подобные образования обычно характеризуются четким отграничением от соседних тканей, но конкретной разграничивающей капсулы нет.

Чтобы добраться до образования, пациенту обычно проводят краниотомию, предполагающую удаление участка кости на затылке и резекцию шейно-позвоночной дужки. После проведенных манипуляций удаляется сама опухоль. Если она имеет кистозный характер, то дополнительно осуществляется аспирация внутрикистозного содержимого.

Если мозжечок вклинивается в отверстие затылка и сдавливает мозговой столб, то осуществляется экстренное удаление образования. Предварительно перед операцией пациенту снижают ВЧД путем пункции бокового желудочка.

Если гемангиобластому целиком удалить не удается и невозможно обеспечить полноценный отток ликвора из черепной полости, то осуществляется шунтирование.

Если операция по каким-либо причинам пациенту противопоказана, то назначается лучевая терапия. Подобная методика способствует снижению скорости роста образования. Иногда радиолечение проводится перед операцией, чтобы замедлить размножение атипичных опухолевых клеток или после операции, чтобы удалить эти клетки окончательно, если они еще остались.

Что такое гемангиобластома?

Гемангиобластома является опухолью головного мозга доброкачественного характера, располагается, в основном, в мозжечке и начинает свое формирование в кровеносных сосудах.

Гемангиобластома диагностируется в 2 % случаев всех заболеваний мозга. Возрастная категория страдающих этим заболеванием – 40-60 лет.

Общие сведения о заболевании

Гемангиобластома формируется из кровеносных сосудов, расположенных в головном мозге. Хотя основным местом расположения являются ткани мозжечка, гемангиобластома может возникнуть также в головномозговом стволе или спинном мозге. Для этой опухоли характерно присутствие кистозных и твердых компонентов.

Около одной десятой случаев гемангиобластомы являются признаком наследственной аномалии Гиппеля-Линдау или факоматоза. В этом случае характерно быстрое развитие множественных внутриорганических опухолей (кисты поджелудочной, феохромоцитомы, почечно-клеточной карциномы, ангиомы сетчатки и т.д.) и в таком виде заболевание характерно для 20-30 летних пациентов.

Основными способами диагностики данного заболевания считаются МРТ и биопсия. Наиболее оптимальным способом лечения считается хирургическое удаление гемангиобластомы.

Причины возникновения гемангиобластомы

Как и многие другие новообразования нервной системы, к примеру, астроцитома, ганглионеврома и другие, это заболевание может начать свое формирование после влияния на организм канцерогенных факторов различного характера. К подобным факторам можно отнести:

• Работу, связанную с вредными производствами (контакт с бензолом, винилхлоридом, асбестом, феноформальдегидом и другими);
• Ионизирующее излучение;
• Повышенная инсоляция;
• Вирусы онкогенного характера (ретровирус, вирус герпеса, аденовирус).

Также причинами возникновения гемангиобластомы (ангиоретикулемы) считаются некоторые наследственные заболевания, которые связаны с генетическими мутациями с сопутствующим заболеванием в виде гемангиобластомы. Например, болезнь Гиппеля-Линдау, причины которой кроются в генетической мутации третей хромосомы, которая может привести к сбоям синтеза супрессора, и наследуется аутосомно-доминантным путем.

Классификация гемангиобластомы

Все гемангиобластомы разделяют на 2 большие группы:

1. Микроскопические;
2. Макроскопические.

В свою очередь, микроскопические гемангиобластомы делят на три вида:

1. Чистоклеточные. Характерны нарастанием желтоклеточной массы на патологически трансформируемые сосуды;
2. Ювенильные. Состоят из плотно сомкнутых капилляров с тонкими стенками;
3. Переходные. Такого типа опухоль состоит наполовину из капилляров, наполовину из стромальных клеток.

Что касается макроскопических образований, то их подразделяют также на 3 вида:

1. Солидные или мягкотканные опухоли. Они представляют собой клетки опухоли, собранные в своеобразный узел и помещенные в мягкую капсулу, обычно, темно-красного цвета. Считаются самыми распространенным видом гемангиобластом (около 65 % от всего числа таких опухолей);
2. Кистозные. Этот вид является гладкостенной кистой. Обычно при таком виде опухоли на стенке имеется небольшой узелок;
3. Смешанные. В 4-5 % случаев наблюдаются гемангиобластомы смешанного типа, когда присутствует солидный узел, а с множественными кистами внутри его.

Симптомы гемангиобластомы

Клинические признаки гемангиобластомы зависят от точного места локализации опухоли.

Она может располагаться в мозжечке (в 85% случаев), в спинном мозге (от 4 до 12 % случаев), в продолговатом мозге (порядка 2 % случаев) или внутри мозговых тканей (что происходит довольно редко).

Для более четкой картины патологии все выявленные признаки заболевания принято разделять на:

• Мозжечковые;
• Отдаленные;
• Общемозговые.

Мозжечковые признаки включают следующие проявления:

• Нарушения ходьбы (шаткость, потеря двигательной синхронизации);
• Нарушения координационных действий (размашистые движения, замедленная речь, смена почерка на более размашистый);
• Нистагм;
• Тремор;
• Мышечная гипотония.

Следует учесть, что мозжечковые новообразования склонны к быстрому разрастанию и могут перейти к формированию двустороннего образования. При запущенном новообразовании мозжечкового характера развиваются астения, различные неврозы, неврастения, прочие расстройства психического характера.

В отдаленные признаки гемангиобластомы входят:

• Паралич, парезы;
• Судороги;
• Нарушения чувствительности;
• Расстройства кишечника, мочевого пузыря;
• Двигательные нарушения и другие.

Общемозговые признаки включают:

• Гидроцефалию, обусловленную нарушением оттока церебральноспинальной жидкости;
• Головные боли. Не помогает прием лекарственных препаратов, обычно локализуются в затылочной области;
• Тошнота, рвота;
• Нарушения зрения (проявления офтальмоскопии).

Расположение гемангиобластомы в различных областях головного мозга может характеризоваться проявлением различных признаков.

При поражении червя мозжечка проявляется шаткость и возможность падение в позе Ромберга, вынужденный наклон головы, так называемая, «пьяная» походка, отклонения в стороны (латеропульсия), нарушения синхронизации (ассинергия), симптом «отсутствия обратного толчка» (феномен Стюарта-Холмса).

При гемангиобластоме в полушарии мозжечка наблюдается динамическая атаксия (нарушение координации движения), которую выявляют пальценосовой и коленопяточной пробами.

Также при этом месте локализации характерны размашистые движения (дисметрия), замедленная речь и т.д.

Также проводят пробу на адиадохокинез (расстройство быстрой смены движения), мегалографию (несоразмерно размашистый почерк), чтобы точнее выяснить локализацию развития опухоли.

При расположении гемангиобластомы в районе спинного мозга и полушарий мозга нарушается чувствительность и двигательная сфера, также может происходить расстройство деятельности мочевого пузыря и кишечника.

Источник: https://pro-rak.com/opuholi-mozga/gemangioblastoma/