Болезнь Вакеза

Болезнь Вакеза: симптомы, причины, диагностика, особенности лечения

Истинную полицитемию, или эритремию, относят к хроническим опухолевым заболеваниям крови. Своё второе название – болезнь Вакеза – оно получило в честь французского учёного (Луи Анри Вакез), который впервые дал описание этой патологии.

Позже в исследовании принял участие канадский врач Уильям Ослер, поэтому его имя также часто упоминается в названии. Болезнь Вакеза-Ослера – это доброкачественное новообразование.

Несмотря на серьёзность патологии, грамотная диагностика и своевременное лечение позволяют держать заболевание под контролем долгое время.

Что такое болезнь Вакеза

Основной показатель полицитемии – это сильное увеличение количества эритроцитов в крови (эритроцитоз). Вместе с эритроцитами повышается уровень гемоглобина, тромбоцитов, лейкоцитов, нейтрофилов.

Увеличивается общая масса крови, повышается её вязкость. Это приводит к образованию тромбов в крупных и мелких сосудах. При таком нарушении общего кровотока кислород плохо поступает в ткани и органы.

Наступает гипоксия, или кислородное голодание, всего организма.

Эритремии подвержены чаще всего пациенты пожилого возраста. Но она может встречаться у более молодых, реже у детей. Среди людей старше 60 лет мужчины заболевают чаще женщин примерно в 2 раза. До 60 лет картина противоположная – женщин с патологией наблюдается больше. Для молодого организма болезнь протекает более тяжело, чем возрастного.

Почему возникает эритремия

Причина болезни связана с нарушением работы костного мозга. Эта губчатая ткань в полости костей человека, которая отвечает за кроветворение.

Создание эритроцитов и лейкоцитов происходит из клеток-предшественников – стволовых клеток крови, которые производятся именно костным мозгом. На работу стволовых клеток влияет белковый фермент – тирозинкиназа.

Учёные выяснили, что у болезни Вакеза есть семейная предрасположенность. Это значит, что процесс мутации обусловлен генетически. Тем не менее, люди, не имеющие такой наследственности, тоже могут оказаться в зоне риска. Точный механизм возникновения мутаций стволовых клеток пока неизвестен, но образ жизни, вредные факторы окружающей среды оказывают значительное влияние на развитие патологии.

Как проявляется полицитемия

Общая клиническая картина болезни Вакеза имеет симптомы, которые связаны с полнокровием и образованием тромбов. Первое что можно заметить это сильное покраснение кожи до вишнёвого цвета, заметное на открытых участках тела: лице, руках, шее. Больной может ощущать слабость, синдром хронической усталости, головокружения с шумом в ушах, мушки перед глазами.

Другие симптомы:

• аллергический зуд кожи, особенно после принятия тёплых ванн;
• кровоточивость дёсен, изменение цвета слизистых полости рта на синюшный;
• сильные жгучие боли в кончиках пальцев на руках и ногах с их посинением;
• боли в суставах из-за повышения мочевой кислоты;
• боль в плоских костях при надавливании и простукивании (череп, рёбра, лопатки, ключицы, тазовые кости).

Признаки болезни:

• повышенная свёртываемость крови, тромбоз, дистрофические изменения стенок сосудов.
• появление язв ЖКТ (желудка, двенадцатиперстной кишки), расширение и кровотечение вен пищевода.
• увеличение селезёнки, печени.
• расширение и набухание вен, особенно заметно на шее, висках.
• повышенное артериальное давление.
• образование камней в почках, желчном пузыре.

Поставить диагноз может только врач, поскольку некоторые признаки схожи с другими заболеваниями.

Как протекает эритремия

Пациент проходит несколько стадий заболевания с постепенным ухудшением состояния. При появлении подозрений на полицитемию, возникновении одного или нескольких симптомов нужно срочно обратиться к врачу. Диагностировать патологию нужно как можно раньше, чтобы лечение дало максимальный эффект.

Начальная стадия

Симптомы не выражены ярко, относятся в основном к общему самочувствию. Больной страдает бессонницей, у него снижается трудоспособность, начинаются проблемы с памятью, вниманием. Кожа становится бледной, руки и ноги постоянно мёрзнут, появляются парестезии (онемения).

Первая стадия длится 5 лет и дольше. В этот период в организме начинают происходить изменения:

• панмиелоз (разрастание) костного мозга;
• незначительное увеличение количества эритроцитов, лимфоцитов;
• повышение АД, при котором препараты для снижения давления малоэффективны;
• возможно образование тромбов;
• появление или осложнение сердечно-сосудистых заболеваний.

Часто пациент испытывает головные боли, головокружения, которые могут привести к обморокам.

Развёрнутая стадия

Вторая фаза длится 10-15 лет. Все признаки заболевания ярко выражены. Начинаются осложнения всех органов, которые требуют постоянного медицинского вмешательства.

Изменения организма на этом этапе:

• выраженный панмиелоз;
• сильный эритроцитоз;
• сосудистые осложнения;
• появление тромбов в сосудах головного мозга, сердечных коронарных артериях;
• эрозивные и язвенные изменения тканей ЖКТ;
• частые кровотечения – из дёсен, носа, образование синяков даже от простого прикосновения;
• появляются некротические очаги в нижней части ног, трофические язвы;
• начинается фиброз и замещение костного мозга коллагеновой тканью.

Ткани селезёнки на этом этапе ещё не трансформируются, однако происходит её увеличение.

Терминальная стадия

На последней стадии болезни фиброзная ткань полностью замещает костный мозг, из-за чего критично снижается функция кроветворения. Прогноз полицитемии на терминальной стадии – это переход в злокачественный лейкоз.

Изменения организма на третьей стадии критичны:

• цирроз печени;
• разрыв селезёнки, если ранее не проводилась операция по её удалению;
• ярко выраженная анемия;
• атрофия жизненно важных сосудов, усиленное тромбообразование;
• инфаркты и инсульты внутренних органов.

Несмотря на страшные прогнозы, при постановке диагноза не нужно отчаиваться. Методы медицины, которые используют сегодня, новейшие препараты способны снимать острые и критические состояния. Очень важно задержать течение болезни, не довести её до последней фазы.

Способы диагностики болезни Вакеза

Современное диагностирование патологии достаточно точное. Проверка должна включать методы, которые исключат или подтвердят другие заболевания со схожими симптомами. Врач в первую очередь проводит детальный анализ всего организма, чтобы выявить осложнения болезни Вакеза.

Важно!

Некоторые признаки эритремии похожи на другие болезни. Например, гипоксия часто связана с нарушениями дыхательной системы, анемия бывает вызвана неправильным употреблением витамина B12 или кровопотерей. А незначительные изменения состава крови бывают после приёма некоторых лекарственных препаратов.

Установление диагноза – это комплекс обследований, которые создают общую клиническую картину. Расшифровкой анализов и назначением исследований должен заниматься лечащий доктор. Установить болезнь Вакеза в домашних условиях невозможно.

Общий осмотр

Первичная проверка, которую проводит доктор, включает в себя анализ всех жалоб пациента, осмотр кожных покровов, слизистых оболочек полости рта. Врач пальпирует селезёнку, простукивает плоские кости.

Он интересуется, не было ли резкого снижения веса, какие есть хронические заболевания, в том числе аллергические реакции.

Терапевт должен узнать о перенесённых в последнее время инфекциях и операциях, о приёме лекарственных препаратов и БАДов, вредных привычках.

Наследственный признак – тоже важный показатель. Пациент рассказывает о заболеваниях, которые есть у ближайших родственников, в том числе сердечно-сосудистых и онкологии. Дальше терапевт решает, на какие обследования отправить больного. В первую очередь назначается анализ крови.

Лабораторные исследования

Анализ крови – самая информативная первичная проверка. Именно после неё врач решает отправить больного на другие исследования.

Пациент сдаёт общий и биохимический анализы, которые выявляют количество эритроцитов, лейкоцитов, лимфоцитов, тромбоцитов, нейтрофилов, гемоглобина.

Также проверяют свёртываемость, количество сывороточного витамина B12 и фосфатазы, насыщенность артериальной крови кислородом.

Анализ крови поможет врачу отличить истинную полицитемию от вторичного или ложного эритроцитоза. Далее больного направляют на пункцию костного мозга.

Проверка костного мозга

Биопсия костного мозга – это показатель, который точнее всего диагностирует болезнь Вакеза. Но поскольку эта процедура является мини-операцией со своими противопоказаниями и возможными осложнениями, к ней прибегают в случае серьёзного подозрения на полицитемию.

Пункция костного мозга проводится из подвздошной кости или грудины. Отбираемый материал отправляют на гистологическую и цитогенетическую экспертизу. Результат гистологии показывает наличие доброкачественных или злокачественных новообразований. Цитогенетическое исследование анализирует состояние хромосом и генетические отклонения в них.

УЗИ внутренних органов

Увеличение селезёнки и печени – очень важный показатель при постановке диагноза. Пальпация может определить только сильное увеличение селезёнки, поэтому для детальной и точной проверки назначают УЗИ органов брюшной полости. Помимо кроветворных органов, смотрят двенадцатиперстную кишку, поджелудочную железу, желчный пузырь, желудок, кишечник.

На начальной стадии заболевания размеры и ткани органов могут быть не изменены. Но их состояние не является основанием для отмены диагноза истинной полицитемии, если он был установлен после пункции костного мозга. УЗИ внутренних органов показывает методы лечения и тяжесть состояния больного.

Проверка сосудов

Лечащий врач должен понимать состояние кровеносных сосудов на момент обращения пациента. Оценивают расширенность вен, их извитость, дистрофические процессы, наличие тромбов.

Тромбы могут образовываться не только из-за патологической вязкости. При атеросклерозе в сосудах также образуются бляшки, которые мешают нормальной циркуляции крови.

Обследования проводит флеболог на специальном оборудовании. Особенно обращают внимание на состояние крупных сосудов ног и внутренних вен (пищевода). Основные методы – это УЗИ вен и флебография (ренгеновское исследования с введением контрастного вещества).

Как лечить полицитемию

Эритремия – серьёзный диагноз, но болезнь неплохо поддаётся лечению, особенно на ранних стадиях. Современные методы обследования, новейшие лекарственные препараты, адекватная терапия способны задержать эритремию на начальных стадиях, сдерживая осложнения.

Кровопускание – основной лечебный метод, применяемый ко всем больным. Процедуру проводят регулярно, при повышении объёма крови в 1,5 раза. Контроль общей массы крови позволяет избежать осложнений.

Вместо флеботомии могут назначить эритроцитаферез – из забранной крови пациента выводятся эритроциты, затем её вливают обратно.

Гирудотерапия не применяется, поскольку одним из противопоказаний постановки пиявок является онкология.

Химиотерапия направлена на подавление гиперактивности костного мозга. При успешном лечении снижается патологическое создание эритроцитов. Химиотерапию обычно подключают на поздних стадиях истинной полицитемии.

Лекарственная терапия включает следующие группы препаратов:

• дезагреганты для разжижения крови (например, “Аспирин”);
• альфа-интерфероны для повышения иммунитета, борьбы с новообразованиями, снижения создания тромбоцитов и лейкоцитов;
• симптоматические препараты для борьбы с осложнениями.

Не нужно самостоятельно назначать себе средства народной медицины, поскольку они могут дать непредсказуемый эффект. Приём биологически активных добавок, лекарственных трав нужно согласовывать с лечащим гематологом.

Важно!

Профилактики болезни Вакеза не существует, поскольку оно имеет наследственный характер. Однако отказ от вредных привычек, правильное питание, физическая активность могут отсрочить начало болезни и дать лучшие результаты в ходе лечения.

Медицина не стоит на месте и ищет новые пути борьбы со страшной патологией. То, что было невозможно год назад, сегодня может стать реальным. Нужно помнить: терапия будет максимально эффективна, если внутренне пациент настроен на борьбу с болезнью и своё выздоровление.

Источник: https://sosud-ok.ru/krov/bolezni/bolezn-vakeza.html

Болезнь Вакеза: история, симптомы и лечение

Истинная, или первичная полицитемия (polycythemia vera) – хроническая опухолевая болезнь кровеносной системы человека. Выражается в резком скачке уровня эритроцитов в крови человека без повреждения внутренних органов.

Кровь становится более вязкой и густой, что приводит к замедлению кровотока и как следствие к образованию тромбов и гипоксии, в большей мере при этом поражается эритробластический росток.

Впервые эта болезнь была описана Вакезом в 1892 году, именно поэтому её ещё именуют болезнью Вакеза.

О вязкой крови и способах ее разжижения: https://krasnayakrov.ru/organizm-cheloveka/razzhizhenie-gustoi-krovi.html

Этим заболеванием, как правило, страдают люди старшего возраста и пожилые, причём чаще болеют мужчины. Дети и молодые люди болеют гораздо реже, но при этом протекание болезни у них происходит тяжелее. Истинные причины заболевания не установлены, однако доказана генетическая предрасположенность к этому недугу.

Симптомы болезни Вакеза

Заболевание развивается медленно, некоторое время пациент может и не подозревать наличие у него болезни, так как на ранних стадиях какие-либо признаки отсутствуют. Затем, по мере прогрессирования болезни, у пациентов начинается головокружение, непонятное чувство распирания черепной коробки, постоянные головные боли.

В развернутой стадии заболевания наблюдаются такие клинические симптомы:

• Кожный зуд. У большинства заболевших он усиливается после водных процедур, что происходит по причине усиленного выделения гистамина, простагландина и серотонина.Кожный зуд и изменения цвета кожи – не единственные признаки заболевания.

• Изменение цвета кожного покрова и расширение вен. Кожа на шее, кистях и лице приобретает ярко выраженное покраснение. Наблюдается также изменение слизистых оболочек, они принимают тёмно-красный с синевой оттенок. На шее отчетливо проступают набухшие вены.

• Острая боль в кончиках пальцев. Возникает кратковременно, что объясняется образованием микротромбов в капиллярах по причине повышенного уровня тромбоцитов в крови.

• Кровоточивость дёсен.Кровоточащие дёсна могут быть признаком не только болезни Вакеза, но и других серьёзных заболеваний.

• Значительное увеличение в размерах селезёнки и печени.

Также пациенты жалуются на быструю утомляемость, нарушение зрения, слуха, непостоянство настроения и общую заторможенность. Вдобавок болезнь сопрягается с повышенным артериальным давлением, сильным снижением веса, частыми простудными заболеваниями и бронхитом.

Что скрывается за термином эритроцитоз: https://krasnayakrov.ru/organizm-cheloveka/eritrotsitoz-chto-eto-takoe.html

Диагностика

Постановка диагноза осуществляется после полной оценки клинической картины, анализа изменений в крови и проведения обследования костного мозга. Учитываются следующие показатели, подтверждающие наличие заболевания Вакеза.

По клиническим симптомам:

1. Наблюдаемое снижение веса.
2. Учитывается внешний вид пациента (специфическая окраска кожи и слизистых оболочек).
3. Подтверждается увеличение в своих размерах селезёнки и печени, а также склонность к тромбозам.

По изменениям в крови

Если при спецанализе результатом стал повышенный уровень гемоглобина в крови, это свидетельствует о наличии полицитемии

Уровень эритроцитов и гемоглобина значительно повышены, цветной показатель наоборот, понижен и составляет меньше единицы. Высокий показатель эритроцитов приводит к тому, что увеличивается общий объём крови в организме (до 2 раз), также изменяется гематокрит (до 65 %).

В 1,5–2 раза увеличены лейкоциты, происходит рост нейтрофилов (до 80%). Значительно вырастает количество тромбоцитов (более 400*109 на литр). Вязкость крови в значительной мере повышена, эритроциты оседают не более 2 миллиметров за час. Также стремительно увеличивается показатель мочевой кислоты.

По исследованию костного мозга

При помощи трепанобиопсии берут пункцию костного мозга. При гистологическом исследовании пунктата обнаруживается увеличение мегакариоцитов. При этом клетки костного мозга сохраняют способность созревать на прежнем уровне.

Также есть необходимость произвести дифференциальную диагностику с вторичными эритроцитозами.

Болезнь Вакеза имеет свойство протекать в форме затяжного хронического процесса. Угроза жизни пациента заключается в повышенном риске кровотечений и образования тромбов.

Основное направление лечения – борьба с тромбообразованием и уменьшение вязкости крови, которое зависит от уровня эритроцитов. Для этого применяют кровопускание и химиотерапию.

Флеботомические тубы для кровепускания

Проводят такие процедуры под наблюдением врача-гематолога раз в два дня до снижения в пределы нормы показателей гемоглобина (140–150) и гематокрита (45%). Данный метод хорошо стимулирует костный мозг и снимает кожный зуд.

В большинстве случаев кровопускание применяется в комплексе с химиотерапией.

Циторедуктивная терапия (химиотерапия)

Применяется для угнетения восстановления эритроцитов и тромбоцитов. Для этой цели используются фармакологические препараты разных групп: имифос, миелобромол, миелосан, хлорамбуцил, а также применяют гидроксимочевину и пипоброман.

В каждом конкретном случае гематологом подбирается индивидуальная схема лечения.

Как восстановить кровь после химиотерапии: https://krasnayakrov.ru/organizm-cheloveka/vosstanovlenie-krovi-posle-himioterapii.html

При постановке диагноза полицитемии прогноз относительно благоприятный, так как течение болезни в целом доброкачественное. Современные методы лечения позволяют поддерживать пациента довольно долгое время. Исходом заболевания может выступить образование цирроза печени или миелолейкоза.

http://www..com/watch?v=A8d5XMRfvOU

• Анастасия
• Распечатать

Источник: https://krasnayakrov.ru/organizm-cheloveka/chto-takoe-bolezn-vakeza-kak-ona-proyavlyaetsya-lechitsya.html

Болезнь Вакеза

Полицитемия – новообразующая болезнь пермаментного характера, связанная с кровеносной системой. Проявляется в приметном повышении эритроцитов в крови.

И следует за собой уменьшение активности кровотока, что в свою очередь влечёт появление тромбов и гипоксии, в данном процессе сильнее всего повреждается эритробластический росток, а всё из-за увеличения вязкости крови.

Название болезнь Вакеза Ослера исходит из имени учёного, который впервые описал её.

Что это такое

Болезнь Вакеза, что это такое? Чаще всего этому заболеванию подвластны люди пожилого возраста, но зачастую страдают именно мужчины.

Но не стоит исключать, что молодые люди не могут заболеть, причём сама болезнь Ослера протекает куда тяжелее нежили, чем у людей преклонного возраста.

У этого заболевания присутствует генетическая подкорка, а причины болезни Вакеза не установлены даже в настоящее время, хотя заболевание полицитемия было известно ещё в далёком 1892 году, но всё же существуют варианты лечения болезни Вакеза.

Симптомы

На первоначальных стадиях болезни видимые симптомы Вакеза Ослера отсутствуют, поэтому пациент обычно не знает о наличии у него полицитемии в совокупности с тем, что болезнь протекает довольно-таки медленно. Но когда болезнь усиливается, появляются первые симптомы заболевания Вакеза, а именно это выражается в появлении мигрени и головокружения, в наличии странного ощущения внутри черепной коробки.

В прогрессивной стадии болезни, отслеживаются такие симптомы, как:

• Зуд эпидермиса. Зачастую ощущения зуда усиливаются после контакта кожи с водой, что вызвано выбросом гистамина, простагландина и серотонина в кровь;
• Варикозное расширение вен, и смена оттенка эпидермиса. Эпидермис в области физиономии, рук и шеи принимает красноватый оттенок. Также при внимательном изучении можно заметить изменение цвета слизистых оболочек на тёмно-красный с синевой. Из-за варикозного расширения вен на шее хорошо видны набухшие вены;
• Кровь из десен, не стоит забывать, что кровоточащие десны являются симптомом ещё многих серьёзных заболеваний;
• Увеличение размера печени и селезёнки;
• Колики в ногах и суставах.

Увеличение селезенки в размерах

Есть ещё несколько симптомов Вакеза, которые встречаются реже, но также могут говорить о болезни Вакеза: стремительная астеничность, ухудшение резкости зрения, расстройство внимания, повреждение слуха, частая смена настроения, заторможенность. Ещё полицитемия связана с высоким давлением, бесконтрольным понижением веса, неоднократными простудами.

Какие изменения происходят в крови

Повышения уровня эритроцитов и гемоглобина, и понижение цветного показателя, который принимает значение около единицы. Из-за увеличения уровня эритроцитов объём крови может увеличиться в два раза, а гематокрит изменяется в интервале до 65%. Нейтрофилы увеличиваются до 80%, а уровень лейкоцитов растёт в 1.5-2 раза.

тромбоцитов на литр крови резко возрастает до 400*109 пунктов. Из-за увеличения эритроцитов вязкость крови резко повышается, эритроциты опускаются примерно на 2 миллиметра в час. Коэффициент мочевой кислоты сильно увеличивается за короткий промежуток времени.

Микроисследование костного мозга

У пациента возьмут пункцию костного мозга, за счёт трепанобиопсии. Когда происходит процедура исследования внутренних тканей человека, зачастую выявляется приумножение мегакариоцитов. При всём этом клетки головного мозга не теряют возможность созревать, и созревание проходит на предыдущем уровне. Ещё нужно произвести дифференцированную диагностику с вторичными эритроцитами.

Полицитемия может протекать, как длительный неизменный процесс. У больного существует боязнь жизни, которая заключается в том, что возможны кровотечения и образования тромбов в сосудах.

Лечение

Основные методы лечения болезни  Вакеза – кровопускание, химиотерапия.

Кровопускание полезно и приводит коэффициент эритроцитов и гемоглобина в обыденное значение, путём приуменьшения диапазона крови. Объём флеботомии равен 500 миллилитрам за процедуру.

Такие процедуры должны происходить под присмотром врача-гематолога, и с интервалом в 2 дня, и так до тех пор, пока показатель гемоглобина не придёт в норму 140-150 и гематокрит в крови не опустит свой уровень до 45%.

Такой метод полезен тем, что снижает раздражение эпидермиса и возбуждает костный мозг, стабилизируя его работу. Зачастую флеботомия используется вкупе с химиотерапией.

Процедура кровопускания

Химиотерапия применяется для анабиоза эритроцитов и тромбоцитов, препятствуя их регенерации. Для данной процедуры применяются некоторые фармакологические препараты относящиеся к нескольким группам: имифос, миелбромол, миелосан, хлорамбуцил. У каждого пациента будет оригинальная схема лечения, которая будет подбираться лечащим врачом.

Мониторинг

Если болезнь Вакеза действительно поставлена, то скорее всего всё закончится положительно, потому что, зачастую полицитемия происходит доброкачественно. Пациент может продержаться очень много времени, особенно если используются современные методы лечения.

Отправной точкой заболевания зачастую служит цирроз печени, либо же миелолейкоз. Поэтому всегда необходимо обследоваться хотя бы раз в полгода у врача, чтобы выявить болезнь Вакеза на ранней стадии.

Источник: https://SostavKrovi.ru/patologii/zabolevaniya/bolezn-vakeza.html

Болезнь Вакеза: симптомы, причины, диагностика, как лечить

Болезнь Вакеза относится к заболеваниям кровеносной системы. Другое название – первичная или истинная полицитемия. Это опухолевая патология, хроническая. Диагностировать болезнь можно при анализе крови пациента.

Исследование показывает рост красных кровяных телец и повышенную густоту крови. С каждым днём пациенту становится хуже, возникает тромбоцитоз и лейкоцитоз. Поскольку кровь в организме течёт замедленно, возможно появление тромбов.

Увеличивается вязкость и объём крови.

Что происходит с организмом

При заболевании возникает опасность гипоксии, когда ткани организма недополучают кислород. Даже при наличии отличного иммунитета, больному необходимо лечение. Организм сам справится с заболеванием не может:

• возникают проблемы с печенью и селезёнкой;
• повышается кровяное давление;
• нарушается правильная работа почек.

Обратите внимание!

В группе риска находятся люди пожилого возраста. Чаще всего, по статистике, это мужчины.

Если заболевают более молодые люди или дети, то переносят они значительно тяжелее. Причины заболевания кроются в генетической предрасположенности людей. Болезнь Вакеза-Ослера названа так в честь француза Луи Генри Вакеза и канадца Уильяма Ослера, врачей, впервые описавших недуг ещё в конце 19 – начале 20 веков.

Стадии и симптомы болезни Вакеза

Эта болезнь развивается скрытно. Многие пациенты в течение длительного времени о ней даже не подозревают. В начале заболевания нет каких-то конкретных симптомов.

На средней стадии:

1. Появляются жалобы на постоянные головные боли.
2. Кружится голова, трудно сосредоточится.
3. Возникает сильный зуд эпидермиса.
4. Краснеет кожный покров, вены просвечивают.
5. Часто зуд усиливается от соприкосновения с водой.
6. Кроме покраснения кожи, присутствует и потемнение слизистой.
7. На шее набухают и становятся видны вены.

Тромбоциты – основная причина закупоривания капилляров, поэтому пациенты испытывают боль в конечностях, суставах. Часто наблюдается кровоточивость дёсен. Пациенты худеют, простужаются. У них происходит снижение остроты зрения, слуха, частые смены настроения.

Следующая стадия сопровождается обезвоживанием, кислородным голоданием, и заболеванием лёгких. Проявляется сердечная недостаточность и ухудшается работа почек. Из-за нехватки кислорода, увеличивается производство эритроцитов.

Терминальная стадия – это начало злокачественного этапа развития. Кроме синдрома эритроцитоза пациент чувствует боли по всему телу. Начинается лейкоз. Открываются кровотечения, обостряются воспаления и инфекции. Страдает селезёнка, появляются проблемы с печенью.

Механизм развития и причины болезни

При усиленной выработке эритроцитов значительно повышается гемоглобин. В костном мозге образуется опухоль и увеличивается производство молодых эритроцитов. Патология приводит к загустению крови. Этим вторичная эритремия отличается от первичной.

Причины полицитемии ещё недостаточно изучены. Болезнь возникает вследствие мутаций и усиленного творения красных кровяных телец (эритропоэза).

Об этом же свидетельствует медицинская статистика. Разновидности хронических лейкозов часто наблюдаются среди родственников. Причиной возникновения Вакеза могут также являться нарушения свёртываемости крови.

Есть факторы, которые повышают риск возникновения болезни:

1. В первую очередь это генетика.
2. Токсические соединения тоже могут быть причиной мутаций.
3. Радиация может вызывать нарушения в организме.

Больные онкологией, подвергавшиеся радио- и химиотерапии тоже входят в группу риска.

У новорождённых болезнь проявляется в виде гипоксии. При внутриутробной нехватке кислорода развивается патология вследствие:

• курения беременной;
• развития туберкулёза;
• пороков сердца;
• фетоплацентарной недостаточности.

После рождения ребёнка полицитемия часто развивалась у новорожденного из-за проблем работы сердечной мышцы, лёгких и других внутренних органов.

Симптомы и диагностика

Диагноз в начале заболевания поставить достаточно сложно. Многие симптомы Вакеза характерны для других недомоганий: появляется болезнь суставов как при подагре, горячая вода способствует появлению зуда. Вены становятся видны и набухают. Кожные покровы приобретают тёмно-красный оттенок. Появляются:

• головокружения;
• слабость;
• болит голова.

У больных возникают проблемы со зрением, слухом им трудно на чём-то сконцентрировать внимание. Повышается артериальное давление. Возможно появление язвы желудка. Часто образуются тромбы. Головной мозг недополучает необходимого кислорода и увеличивается опасность инсульта. При возникающей анемии кожа бледнеет, кружится голова.

Внимание!

Для обнаружения болезни используют биохимический анализ крови. Количество эритроцитов у пациентов может превышать норму в 2 раза. Это может свидетельствовать о начале заболевания.

Подозрение на полицитемию вызывает увеличение в организме мочевой кислоты. Однако, для уверенности в правильности диагноза, проводят пункцию головного мозга. Операцию проводят без обезболивания.

Пункция позволяет выяснить состояние фиброза и раковых клеток. Чтобы выяснить степень поражения внутренних органов проводят исследования на УЗИ.

Диагноз ставят если наблюдается стойкое снижение веса и изменяется окраска кожи и слизистой.

При радиологическом исследовании подсчитывают количество эритроцитов. Трепанобиопсия исследует состояние подвздошной кости. Этот метод наиболее точно позволяет поставить диагноз. Костный мозг изучают с помощью стернальной пункции. Для исследования скорости кровотока в сосудах применяется метод допплерографии.

Профилактика и лечение

Действенных мер предупреждения этой болезни не существует. Речь идёт о способах вторичной профилактики. Это динамическое наблюдение с помощью обследований, лечения. Поэтому профилактика направлена на вторичные виды болезни. В первую очередь необходимо:

• отказаться от курения;
• сохранять массу тела;
• пить больше воды.

Нужно пролечить все острые заболевания, контролировать очаги воспаления. Соблюдать рекомендации врачей, соблюдать прописанную диету. Обычно это «Стол №5 и №6».

При выборе тактики лечения учитывают возраст больного. Особенно важно предупредить развития тромбозов. Самый действенный метод – кровопускание. За один раз откачивают до 500 мл крови. Часто этот способ сочетают с химиотерапией. Хороший эффект даёт циторедуктивная терапия. Применяются такие препараты как:

Лечение пациентов до 50 лет, без осложнений заключается только кровопускании. Хорошо зарекомендовали себя:

• Альфа-интерферон;
• противоопухолевые препараты.

Из медикаментов чаще назначают Аллопуринол. Работа почек при этом улучшается, пропадают боли в конечностях. Для улучшения циркуляции крови назначают антикоагулянты. При кожном зуде показаны препараты, подавляющие действие гистамина. Врач-гематолог составляет отдельную схему лечения. Аспирин устраняет нарушения циркуляции крови. Назначение подобных дезагрегантов рекомендуется всем больным.

рекомендация – правильное питание, соблюдение диеты. Кроме того, нельзя допускать физического переутомления. Нужно исключить продукты, которые увеличивают кровоток. Под запретом находятся кайенский перец, гранаты, лук. Полезна растительная, молочная продукция. На второй стадии заболевания нужно исключить из пищи потребление:

Множество народных рецептов хорошо влияют на кроветворную составляющую. Их, безусловно, нужно использовать. С помощью народных методов можно притупить болевые ощущения или снять спазм. Полное выздоровление с помощью траволечения невозможно. Даже при улучшении симптомов болезни, патология никуда не денется, в любое время может наступить обострение.

Прекрасный эффект даёт использование клюквы. На стакан кипятка нужно 2 ложки сухих или свежих ягод. В течение получаса настой заваривается и готов к употреблению. Отвар можно подсластить, употреблять внутрь за 30 мин до еды.

Прогноз

Полицитемия – редкое заболевание, число впервые выявленных больных за год составляет около 1 на 100 000 населения. Статистика свидетельствует, что с диагнозом Вакеза люди живут 10-20 лет. Болезнь часто поражает престарелых людей. Если диагноз поставили в 70-80 лет, то человек может жить дальше, не особо меняя образ жизни. Но общих правил здесь не существует.

Врачебный прогноз при полицитемии благоприятный, поскольку это доброкачественное заболевание. Существует шанс полного излечения. Но от рецидивов болезни никто не застрахован. Возможно появление цирроза печени. Часто возникает:

• ишемическая болезнь;
• тромбоэмболия.

Врачи не склонны сравнивать полицитемию с онкологией. Эту болезнь успешно лечат. Онкология – это разрастание эпителия, а Вакеза-Ослера –поражение кроветворной ткани. Заболевание развивается не быстро. Человек за время своей жизни обязательно сдаёт анализы, специалисты видят отклонения в состоянии крови.

Своевременное выявление полицитемии позволяет излечить больного на ранней стадии. В последние годы значительно улучшилась диагностика. Учёными был создан новый класс лекарств.

Источник: https://krovinfo.com/bolezn-vakeza/

Болезнь вакеза – Доктор Кровь

Истинная, или первичная полицитемия (polycythemia vera) – хроническая опухолевая болезнь кровеносной системы человека. Выражается в резком скачке уровня эритроцитов в крови человека без повреждения внутренних органов.

Кровь становится более вязкой и густой, что приводит к замедлению кровотока и как следствие к образованию тромбов и гипоксии, в большей мере при этом поражается эритробластический росток.

Впервые эта болезнь была описана Вакезом в 1892 году, именно поэтому её ещё именуют болезнью Вакеза.

Этим заболеванием, как правило, страдают люди старшего возраста и пожилые, причём чаще болеют мужчины. Дети и молодые люди болеют гораздо реже, но при этом протекание болезни у них происходит тяжелее. Истинные причины заболевания не установлены, однако доказана генетическая предрасположенность к этому недугу.

Что такое болезнь Вакеза?

Болезнь Вакеза – это доброкачественный опухолевый процесс кроветворной системы, затрагивающий преимущественно эритробластный росток костного мозга, отвечающий за продукцию эритроцитов. Причины развития данного недуга медицине не известны, однако встречаются семейные случаи болезни, что говорит в пользу влияния наследственности.

Что происходит в организме при болезни Вакеза?

При истинной полицитемии (это второе название рассматриваемого заболевания) в крови значительно увеличивается количество эритроцитов. С прогрессированием недуга могут развиваться также лейкоцитоз и тромбоцитоз.

Эти патологические процессы приводят к повышению вязкости крови и увеличению ее объема.

В результате течение крови в кровеносном русле замедляется, в сосудах образуются тромбы, ткани недополучают кислород и поэтому страдают от гипоксии.

На начальных этапах развития патологии в борьбу с происходящим в организме включаются различные компенсаторные механизмы, но надолго их не хватает.

Поэтому, если больного не лечить, у него возникают проблемы с артериальным давлением (оно значительно повышается), увеличиваются селезенка и печень, нарушается функционирование почек, ухудшается кровоснабжение сердца, головного мозга и конечностей. В самых тяжелых случаях болезнь трансформируется в злокачественную форму.

Кто страдает от болезни Вакеза?

Болезнь Вакеза – очень редкая патология, которую относят к заболеваниям пожилых людей. Средний возраст больных – 60-70 лет. Молодые люди также могут столкнуться с данным недугом, но редко. Отличительной особенностью болезни Вакеза в молодом возрасте является крайне тяжелое течение.

Мужчины и женщины страдают от болезни Вакеза не одинаково часто. Мужской пол – в зоне повышенного риска. Кроме того, к факторам риска можно отнести отягощенную наследственность. Также особую склонность к развитию болезни Вакеза имеют люди, которые на протяжении жизни неоднократно контактировали с радиацией и токсическими химическими веществами.

Под их действием происходят генные мутации в костном мозге.

Принципы лечения болезни Вакеза

Современная терапия данного недуга предусматривает применение:

• Эксфузий крови (кровопускания).
• Эритроцитафереза (выборочного удаления из крови эритроцитов с помощью специального оборудования).
• Цитостатиков.
• Альфа-интерферона.

Чтобы уменьшить выраженность симптомов болезни, больным назначают:

• Аллопуринол, который позволяет понизить концентрацию мочевой кислоты в крови и тем самым улучшить функционирование почек, устранить мучительную боль в суставах и ногах.
• Антиагреганты и антикоагулянты. Эти препараты способствуют нормализации процессов микроциркуляции крови в тканях и предупреждают образование тромбов.
• Антигистаминные средства для купирования кожного зуда.

Прогноз при болезни Вакеза в случае проведения адекватного лечения обычно благоприятный. Больные живут с недугом более десятилетия. Если же терапия не проводится, развиваются осложнения (ишемический инсульт, легочная тромбоэмболия, инфаркт, цирроз и прочие), которые и приводят к летальному исходу.

Источник:

Болезнь Вакеза: симптомы, причины и особенности лечения

Если у человека высокий гемоглобин и завышенные показатели эритроцитов в крови, то это ни в коем случае не может говорить о том, что он здоров. К сожалению, именно эти показатели являются первыми признаками болезни Вакеза.

Также есть ряд других симптомов, на которые стоит обязательно обратить внимание и незамедлительно обратиться к специалисту.

Кроме этого, будет полезно узнать и другую информацию о патологии, которая поможет своевременно идентифицировать данный недуг и начать его лечение.

Общая информация

Болезнь Вакеза (также называется истинной или первичной полицитемией) представляет собой хроническую опухолевую патологию, которая развивается в кровеносной системе человека.

Как правило, выявить данный недуг удается благодаря диагностическим исследованиям, в ходе которых выясняется, что уровень эритроцитов в крови пациента слишком сильно увеличен.

Однако при этом у больных не наблюдается каких-либо повреждений внутренних органов, при которых подобные показатели считаются нормой.

Если говорить об истории болезни Вакеза, то впервые она была описана еще в 1892 году. Тогда один ученый обнаружил взаимосвязь между некоторыми показателями пациентов и развитием эритремии. Впоследствии недуг назвали в честь самого специалиста. Поэтому в медицинских справочниках данная патология чаще встречается под именем болезнь Вакеза Ослера.

Если говорить о том, кто больше всего предрасположен к данному заболеванию, то с наибольшей осторожностью к своему здоровью нужно относиться людям преклонного возраста.

Чаще всего от полицитемией страдают именно мужчины. Дети и люди среднего возраста гораздо реже сталкиваются с этим заболеванием.

Однако, если у более молодого поколения обнаруживаются первые признаки недуга, то в этом случае болезнь Вакеза протекает намного тяжелее.

Что происходит с организмом при заболевании

Во время истинной полицитемии объем эритроцитов в крови человека начинает сильно увеличиваться. С каждым днем состояние пациента ухудшается. На фоне этого начинает развиваться лейкоцитоз и тромбоцитоз.

Подобные процессы патологического типа повышают вязкость крови, что приводит к значительному увеличению ее объема. Движение жизненно необходимой жидкости сильно замедляется.

Ткани человеческого тела перестают получать необходимое количество кислорода.

Рассматривая патогенез болезни Вакеза, стоит учесть, что в некоторых ситуациях на начальном этапе развития недуга организм начинает самостоятельно использовать компенсаторные механизмы. Однако его защитных функций не хватает надолго, даже при условии, что человек славится отличным иммунитетом.

Если пациент не будет получать соответствующее лечение, то, согласно данным патофизиологии, болезнь Вакеза начнет проявлять себя более агрессивно. Через некоторое время у больного появятся серьезные проблемы с повышенным артериальным давлением. Может значительно увеличиться селезенка и печень. В запущенной степени такая патология приводит к нарушению работы почек.

На фоне всего этого значительно замедляется кровоснабжение сердца и головного мозга человека, а конечности перестают нормально функционировать.

Источник: https://krovotechenie.ru/drugoe/bolezn-vakeza.html