Болезнь Шпренгеля

Содержание

Как лечить болезнь Шпренгеля

Болезнь Шпренгеля

Болезнь Шпренгеля относится к врожденным ортопедическим патологиям.

Она вызывает серьезные нарушения, которые ограничивают подвижность верхних конечностей и позвоночника, и в большинстве случаев требует хирургического вмешательства.

 Поэтому при обнаружении симптомов болезни обязательна консультация и вмешательство врача. Рассмотрим причины и лечение болезни Шпренгеля у детей и взрослых.

Что такое болезнь Шпренгеля

Болезнь Шпренгеля (код по МКБ-10 Q 68.8) передается наследственным путем и сопровождается аномальным формированием плечевого пояса в эмбриональном периоде. После рождения у детей наблюдается так называемая «высокая лопатка». Такое патологическое состояние значительно ухудшает качество жизни пациента и требует обязательного хирургического вмешательства.

Впервые патологический процесс был описан немецким врачом Шпренгелем в 1890 году. Среди девочек патология встречается чаще. Общий показатель заболеваемости составляет 1%.

Патологические изменения костного скелета развиваются в первый триместр беременности. В норме лопатка формируется совместно с плечевым поясом. На начальном этапе лопаточная область расположена высоко, однако постепенно опускается в нормальное положение. Когда в результате провоцирующих факторов нормальное развитие нарушается, она остается в высоком положении.

Причины появления

Причина нарушения эмбрионального развития заключается в негативном воздействии внешних и внутренних факторов на организм женщины, включая такие вредные привычки, как курение, алкоголизм, наркотическая зависимость, а также хронические заболевания. Особенно опасны гепатит и ВИЧ-инфицирование.

Помимо этого, к патологии приводит неправильное расположение эмбриона в полости матки, его сдавливание маточными стенками и тяжело протекающая беременность.

Патология часто развивается вместе с другими отклонениями в формировании скелета:

  • появляются добавочные полупозвонки;
  • возможно появление синдрома Клиппеля-Фейля (врожденная аномалия развития верхнегрудного и шейного позвонка, характеризующаяся малоподвижной и короткой шеей);
  • отмечается реберное сращение и косолапость.

В патологический процесс могут вовлекаться одновременно обе лопатки, что встречается крайне редко. При этом левая лопаточная область расположена немного выше.

Классификация

Классифицируют заболевание по степени тяжести изменений в костно-мышечной системе и вовлеченности в патологический процесс определенных структур.

Различают две формы деформации Шпренгеля:

Мышечная деформация характеризуется гипотрофией трапециевидной и ромбовидных мышц плечевого пояса. Плечевой сустав при этом поднят вверх и смещен назад. Разница в высоте стояния лопаток составляет от 5 до 12 см. Функциональные нарушения проявляются в затруднении сгибания руки и отведении ее назад. Мышечную форму относят к менее тяжелой форме заболевания.

Что касается костного типа деформации, то в этом случае верхний край лопатки может достигать уровня затылочной кости, а между лопаткой и позвоночником образуется омовертебральная кость, которая полностью блокирует подвижность лопатки.

Если отмечается отставание от грудной клетки нижнего угла лопатки в результате неполноценной функции передней зубчатой мышцы, говорят о крыловидной лопатке. Разновидность крыловидной лопатки – паралитическая scapula vara. Встречается она редко и характеризуется выпадением функции зубчатой, трапециевидной и ромбовидной мышц, задним подвывихом плеча.

Симптомы

В легкой форме симптомы патологии представляют собой незначительное смещение лопатки вверх и носят скорее косметический дефект, нежели функциональный. Заметить его может только специалист, для большинства людей такой дефект не виден. У пациентов с болезнью Шпренгеля шея укорочена, а волосы растут по низкой линии. Двигательная активность в шейном и головном отделе ограничена.

При тяжелой форме лопатки торчат настолько сильно, что задевают затылок. В этом случае также возможна полная атрофия ромбовидной и трапециевидной мышц. Патология приводит к болевому синдрому разной степени выраженности, потере чувствительности кожных покровов, слабости мышц.

Отведение руки при высоком стоянии лопатки никогда не достигает вертикали. Это ограничивает движения и привычный образ жизни.

Методы диагностики

В большинстве случаев патология определяется внешним видом. Любой врач диагностирует болезнь Шпренгеля, едва взглянув на рентген скелета или на самого пациента.

На рентгенографии определяется высокое положение лопатки, также можно увидеть частичное или полное костное соединение между шейной частью позвоночника и лопаткой.

Это костное соединение выглядит как узкая костная полоска и связано с лопаткой и позвоночником хрящами.

Мышечные нарушения выявляют при помощи электромиографии.

 Этот метод диагностики позволяет оценить биоэлектрическую активность мышц, на основании которой делают вывод о функциональном состоянии нерва, иннервирующего поврежденную мышцу.

Исследование помогает специалисту определить локализацию и распространенность очага поражения, степень тяжести и характер повреждения мышц и периферических нервов.

Методы лечения

Спонтанного улучшения при болезни Шпренгеля не бывает. При незначительном косметическом дефекте и небольших ограничениях двигательной активности детям 8-14 лет с заболеванием Шпренгеля хирургическое вмешательство не проводят.

В подобных случаях назначают консервативное лечение для повышения двигательной активности и профилактики вторичных деформаций. Оно заключается в выполнении массажа, занятиях плаванием и лечебной физкультурой.

Хирургия

У детей до 8-летнего возраста даже в легкой степени развития заболевания показана операция, что связано с вероятностью прогрессирования деформаций и функциональных изменений при вторичных нарушениях в плечевом поясе. Кроме того, возможна метаплазия (замещение) хрящевой и рубцовой тканей костной.

Внимание! Единственный метод лечения при средней и тяжелой степени деформации Шпренгеля – хирургический.

Операции подразделяются на три группы:

  • опущение лопатки, исключающее возможность вовлечения кости;
  • выполнение опускания наружной части лопатки;
  • резекция (частичное удаление) лопаточной кости.

Во время операции хирург делает разрез дугообразной формы вдоль краев лопатки, отсекает недоразвитые мышцы, фиброзные тяжи между лопаткой и позвонками, усекает добавочную кость вместе надкостницей. Иссекает крючковидный отросток, опускает лопатку. После наносит узловые швы.

Операцию выполняют детям старше 1,5 года. После операции наступает период реабилитации, включающий иммобилизацию шейного отдела с поддержанием наклона головы на здоровую сторону.

Многих родителей, столкнувшихся с подобной проблемой, интересует вопрос: сколько стоит операция? Цена варьирует от 20 до 80 тысяч рублей в зависимости от выбора лечебного учреждения, НИИ или частной клиники.

ЛФК и массаж

Лечебная гимнастика при болезни Шпренгеля показана как при легких формах заболевания, так и в период реабилитации. Комплекс упражнений подбирают в индивидуальном порядке и часто проводят под контролем инструктора.

Занятия начинают с воздействия на переднюю зубчатую мышцу. Вначале пациенту необходимо встать около стены и опереться на нее одной рукой. Совершая надавливания ладонями на стену, почувствовать напряжение мышц. Напрягать необходимо мышцы спины и груди.

Для укрепления фиксаторов лопатки разработан специальный комплекс физических упражнений. Для этого больной ложится на спину, руки расположены по сторонам. Суть состоит в том, чтобы сделать «ласточку», подняв руки, голову, шею и грудь. Во время выполнения упражнения верхняя группа мышц должна быть максимально расслаблена.

Есть несколько групп упражнений для выполнения в положении стоя. Для их правильного выполнения необходимо встать к стене и опустить руки параллельно туловищу, а после, согнув их под прямым углом, давить в стену, в это время лопатки будут плотно прижиматься к поверхности грудной клетки.

Плавание и акваэробика укрепляют мышцы, дыхательную и сосудистую системы без перегрузок костной и хрящевой ткани, что крайне важно при болезни Шпренгеля.

Процедуры массажа увеличивают приток крови, запускают обменные процессы, избавляют от болевого синдрома.

 При асимметричной осанке, которая характерна для деформации Шпренгеля, подбирают разные приемы для каждой половины спины.

Ту половину, в сторону которой ребенок имеет привычку наклоняться, массируют с использованием расслабляющих приемов. Другую стимулируют.

В ходе массажа по мере необходимости применяют корректирующие приемы: надавливание, оттягивание и другие, при помощи которых массажист стремится придать телу пациента симметрию.

Физиотерапия

Различные методы физиотерапии положительно сказываются на мышечных волокнах, купируют неприятные ощущения, увеличивают амплитуду движений. Некоторые из них применяются без ограничений, другие имеют ряд противопоказаний.

При высоком стоянии лопатки положительный эффект оказывают следующие процедуры:

  1. Магнитотерапия. Магнитное поле оздоравливает, повышает иммунитет, улучшает кровообращение спинного мозга, насыщает клетки кислородом, комплексно воздействует на весь организм и внутренние органы.
  2. Парафиновые аппликации снимают болевой синдром, прогревают ткани, устраняют воспаление и спазмы мышц, повышают проводимость нервных импульсов.
  3. Электрофорез. Благодаря местному введению медикаментов посредством постоянного тока снижается токсичность лекарств. Они действует непосредственно в патологической зоне, создавая депо, которое расходуется на протяжении нескольких дней и недель, оказывая пролонгированное действие на ткани.
  4. Электростимуляция. Электрический ток способствует сокращению мышц, их укреплению и снятию напряжения.

Методы профилактики

Учитывая, что болезнь Шпренгеля – это наследственное заболевание, все профилактические мероприятия направлены на сохранение здоровья и заключаются в наблюдении за беременными женщинами:

  1. Перед тем как забеременеть, женщина должна пройти обследование у врача на предмет того, сможет ли она выносить здорового ребенка. Необходимо проверить, нет ли в ее матке опасных для будущего ребенка патологий.
  2. После зачатия женщина должна встать на учет в районной поликлинике, где будет регулярно посещать врача и проводить диагностику возможных отклонений в развитии плода.
  3. Во время беременности необходимо соблюдать все предписания врача по соблюдению режима дня, питания, а также выполнять необходимый минимум физических упражнений для беременных. В то же время нельзя превышать физическую нагрузку.
  4. На время беременности женщина должна отказаться от употребления алкоголя и курения сигарет. Это пагубно влияет на развитие всего организма ребенка, а не только его скелета.

Заключение

Болезнь Шпренгеля представляет собой сложный комплекс патологий развития не только лопатки, но и позвоночника и ребер. Заболевание чаще бывает односторонним, значительно реже двусторонним.

Основу деформации Шпренгеля составляет высокое стояние лопатки – до 10 см выше нормы. Основной метод лечения болезни – хирургический. Его задача – мобилизация, низведение и фиксация лопатки.

 Оптимальный возраст для операции низведения лопатки – 3-4 года.

Инвалидность при болезни Шпренгеля устанавливается сроком на 1 год в случае неудачного исхода операции, когда возникшие тяжелые послеоперационные осложнения требуют длительного (более 6 месяцев) восстановительно-реабилитационного лечения, в том числе повторной операции.

 В легких случаях и при успешно проведенных операциях по низведению лопатки инвалидность не устанавливается. Родителям ни в коем случае нельзя надеяться, что заболевание пройдет само, или пытаться вылечить его самостоятельно.

Ранее обращение к специалисту способствует положительным результатам лечения и снижает риск осложнений.

Источник: https://revmatolog.org/drugie-zabolevaniya/bolezn-shprengelya.html

«Высокая лопатка» или болезнь Шпренгеля: вероятные причины развития аномалии и лечение врождённой патологии

Болезнь Шпренгеля

Болезнь Шпренгеля относят к врождённым патологиям, которая характеризуется аномальным формированием плечевого пояса во время эмбрионального развития.

У деток с таким пороком сразу после рождения можно заметить «высокую лопатку» (характеризуется развёрнутой лопаткой, которая похожа на крыло).

Данный недуг требует незамедлительной врачебной помощи, в частности, хирургического вмешательства.

Заподозрить аномалии развития можно ещё во внутриутробном формировании плода. На данный момент не выявлено точных причин формирования заболевания, но медикам под силу исправить дефект плечевого пояса. От родителей и маленького пациента потребуется немало усилий, но результат стоит здоровой и счастливой жизни.

Болезнь Шпренгеля: что это такое

Болезнь Шпренгеля (код по МКБ-10 Q 68.8) представляет собой врождённое аномальное расположение лопатки. Впервые патологический процесс был описан немецким врачом Шпренгелем в 1890 году. Среди девочек данная патология встречается чаще всего, общий показатель заболеваемости составляет 1%.

Точные причины появления врождённого недуга науке пока не известны. Существует мнение, что патология появляется под влиянием внешних и внутренних негативных факторов на плод в период формирования позвоночника, плечевого пояса на 3–4 неделе беременности, что провоцирует подъём одной лопатки.

«Высокая лопатка» грозит не только внешне непривлекательным видом спины пациента. В большинстве случаев заболевание сочетается с другими патологиями костно-мышечной ткани, нарушениями работы внутренних органов, что может угрожать здоровью и жизни.

Патологические изменения наблюдаются в период первого триместра беременности. В норме лопатки плода формируются вместе с плечевым поясом. В начале формирования лопатки расположены высоко, затем опускаются в привычное для человека положение. Наличие аномалий развития, при воздействии негативных факторов, лопатка остаётся на изначальном месте, не опускаясь в положенную зону.

Встречается двусторонняя патология, но часто отмечается только одна «высокая лопатка». Примечателен тот факт, что всегда левая лопатка располагается выше правой.

Очень часто болезнь Шпренгеля сочетается с другими патологическими процессами:

  • косолапость;
  • формирование добавочных полупозвонков;
  • синдромом Клиппеля-Фейля (аномальное строение шейного отдела, которое характеризуется «короткой шеей»);
  • отмечается сращение рёбер.

В любом случае недуг требует незамедлительной врачебной помощи. Самостоятельно справиться с болезнью невозможно.

Узнайте инструкцию по применению мази Випросал для облегчения болевого синдрома в спине и позвоночнике.

О том, что такое спондилоартроз шейного отдела позвоночника и как лечить заболевание прочтите на этой странице.

Причины появления патологии

Точные причины формирования болезни Шпренгеля учёным не известны, но многие склоняются к тому, что недуг развивается на фоне влияния на организм беременной дамы разнообразных негативных факторов.

Во время закладки плечевого пояса и позвоночника огромную роль играют внутренние и внешние факторы:

  • неправильное расположение эмбриона в матке;
  • наличие воспалительных процессов, течение хронических заболеваний;
  • сдавливание плода стенками матки (часто встречается у хрупких дам при первой беременности);
  • осложнённая беременность;
  • наличие нескольких плодов.

На этапе планирования зачатия ребёнка проконсультируйтесь с доктором, учитывайте возможные риски. В первый триместр вынашивания малыша важно быть предельно аккуратной, при любых неприятных ощущениях немедленно посещать врача.

Клиническая картина

Патологический процесс выявляется сразу после рождения малыша. Лопаточная область с одной стороны выше другой на несколько сантиметров, также имеет меньшие размеры, серьёзно деформирована. В тяжёлых случаях верхний угол лопатки может достигать затылка, нижняя часть – развёрнута к позвоночнику (по виду напоминает крыло).

Помимо косметического дефекта, пострадавший жалуется на следующие признаки болезни Шпренгеля:

  • потерю подвижности плеча, верхней конечности в целом (ребёнок не в силах поднять руку, отвести её в сторону);
  • в отдельных ситуациях патология приводит к болевому синдрому разной степени выраженности, потери чувствительности кожных покровов, слабости мышц;
  • в тяжёлых случаях формируется рубцовая ткань в мышечной ткани спины. Иногда образуется добавочная планка (берёт начало у лопатки, разрастается в сторону позвоночника);
  • шея пациента укорочена, волосяной покров растёт по низкой линии;
  • двигательная активность в шейной зоне сильно ограничена, что делает невозможным ведение привычного образа жизни.

Диагностика

Болезнь Шпренгеля диагностировать не трудно. Причину дискомфорта выясняют на фоне визуального осмотра пострадавшего, рентгеновских снимков области поражения (на них видно высокое расположение лопатки). Мышечные нарушения выявляют при помощи электромиографии.

Важно дифференцировать данную патологию от поражения плечевого сустава на фоне родовой деятельности, сколиоза грудного отдела, других патологий. Правильно поставленный диагноз – половина успеха.

Эффективные методы лечения

Подход к терапии заболевания Шпренгеля должен быть комплексным.

Совокупность лекарственных мероприятий направлены на:

  • укрепление мышц плеча;
  • улучшение нервной, сосудистой проводимости;
  • предупреждение формирования рубцовой ткани;
  • восстановление функции повреждённого сустава, увеличение амплитуды движения для обеспечения пострадавшему нормального образа жизни.

Помните! Все лечебные манипуляции назначаются доктором, который учитывает выраженность деформации плечевого пояса, состояние, возраст ребёнка, другие важные аспекты. Запущенные случаи или неудачные попытки домашнего лечения могут привести к серьёзным осложнениям.

Консервативные варианты терапии

Консервативные методы лечения, которые используются при незначительных деформациях:

  • ЛФК. Лечебная гимнастика прописывается в индивидуальном порядке, часто манипуляции проводятся под контролем медика;
  • водные процедуры. Плавание, акваэробика позволяет укрепить мышцы, дыхательную и сосудистую систему без перегрузок костной и хрящевой ткани, что очень важно при болезни Шпренгеля;
  • массаж. Проводится профессионалом, процедуры увеличивают приток крови, запускают обменные процессы, позволяют избавиться от болевого синдрома;
  • физиопроцедуры (озонотерапия, магнитотерапия, парафиновые аппликации). Положительно сказываются на мышечных волокнах, купируют неприятные ощущения, увеличивают амплитуду движений.

К сожалению, консервативная терапия эффективна только при лёгкой степени развития недуга, средние, тяжёлые случаи требуют проведения операции. Вышеописанные методики лечения часто применяются для деток младше трёх лет, затем врачи могут использовать хирургические способы терапии.

Посмотрите список препаратов хондропротекторов и узнайте правила их применения при остеохондрозе позвоночника.

Как вылечить защемление седалищного нерва? Эффективные варианты терапии собраны в этой статье.

Перейдите по ссылке http://vse-o-spine.com/travmy/kompressionnyj-grydnoj-perelom.html и прочтите о правилах лечения компрессионного перелома позвоночника в грудном отделе.

Оперативное вмешательство

По мере взросления организма кости становятся крепче, завершаются процессы окончательного формирования прочного скелета человека. Поэтому идеальным возрастом для проведения операции принято считать 3–4 года.

В отдельных случаях хирургическое вмешательство проводится после пяти лет, при условии наличия каких-либо противопоказаний в более раннем возрасте.

Учитывайте, что затягивание с операцией может привести к послеоперационным осложнениям.

На данный момент имеется около двадцати видов операций, которые применяются при недуге Шпренгеля, все процедуры можно условно разделить на несколько видов:

  • хирургическое опущение лопатки во избежание вовлечения кости;
  • частичное удаление лопатки;
  • медики при помощи особой методики опускают наружную часть лопатки.

Одна операция может не дать желаемого терапевтического эффекта, поэтому часто проводят второе вмешательство спустя несколько месяцев после первого. На весь реабилитационный период обеспечьте ребенку полный покой, чётко следуйте рекомендациям врача.

Возможные осложнения и прогноз выздоровления

Заболевание Шпренгеля опасно не только косметическим дефектом, страдает весь организм. Прогрессирование патологии сопровождается невозможностью пациента вытянуть вертикально руку, нарушается вся двигательная активность плечевого сустава, что негативно сказывается на физических возможностях пострадавшего.

На фоне оперативного вмешательство могут сформироваться парезы плечевого сплетения, что провоцирует постоянный болевой синдром. Данное осложнение встречается у каждого десятого пациента. Будьте бдительны, своевременно начинайте лечение, регулярно следите за самочувствием крохи, течением заболевания.

Профилактические рекомендации

Учёными было выяснено, что «высокая лопатка» имеет наследственный характер.

Профилактические рекомендации по предупреждению заболевания Шпренгеля относятся к женщине, которая планирует забеременеть или уже в положении:

  • на этапе планирования беременности обязательно пройдите тесты на генетическую предрасположенность к данному недугу. Также врач оценивает состояние матки женщины, другие особенности организма, которые важны для вынашивания здорового ребёнка;
  • на протяжении всей беременности правильно питайтесь, выполняйте физические упражнения, важно соблюдать режим дня. За несколько месяцев до планируемого зачатия, на протяжении всего непростого периода, во время грудного вскармливания, категорически запрещено употреблять спиртные напитки, курить, принимать запрещённые вещества, контактировать с вредными факторами окружающей среды;
  • очень важно на протяжении всего вынашивания ребёнка следить за течением беременности. Своевременно выявленная аномалия позволит избежать множества проблем.

Заболевание Шпренгеля не приговор, но может существенно снизить качество жизни, нанести ребёнку серьёзную моральную травму. Родители должны вовремя обратиться в медицинское учреждение, выполнять все рекомендации медика. Самолечение категорически запрещено. Берегите своё здоровье, следите за состоянием малыша!

Источник: http://vse-o-spine.com/bolezni/drugie/bolezn-shprengelya.html

Болезнь Шпренгеля

Болезнь Шпренгеля

Болезнь Шпренгеля передается наследственным путем и сопровождается аномальным формированием плечевого пояса в эмбриональном периоде. После рождения у детей наблюдается так называемая «высокая лопатка», когда она развернута и похожа на крыло. Такое патологическое состояние значительно ухудшает качество жизни пациента и требует обязательного хирургического вмешательства.

Впервые заболевание было диагностировано немецким врачом Шпренгелем в 1890 году, однако точную причину возникновения этой патологии удалось выяснить недавно.

Она заключается в действии внешних и внутренних факторов на формирование позвоночника и плечевого пояса у 3-4 недельного зародыша, что ведет к подъему лопатки.

Нередко патология может сочетаться с другими нарушениями развития опорно-двигательной системы, а также внутренних органов. Среди девочек заболевание встречается намного чаще, а общий процент патологий составляет всего 1%.

Особенности течения заболевания

Патологические изменения костного скелета развиваются в первый триместр беременности. В норме формирование лопатки происходит совместно с плечевым поясом.

На начальном этапе лопаточная область расположена достаточно высоко, однако постепенно она опускается в нормальное положение.

В том случае, когда в результате провоцирующих факторов нормальное развитие нарушается, она остается в высоком положении.

Необходимо учитывать, что заболевание Шпренгеля достаточно часто сопровождается нарушениями во внутриутробном развитии плода:

  • появляются добавочные полупозвонки;
  • возможно появление синдрома Клиппеля-Фейля (врожденная аномалия развития верхнегрудного и шейного позвонка, характеризующееся малоподвижной и короткой шеей);
  • отмечается реберное сращение и косолапость.

В патологический процесс могут вовлекаться одновременно обе лопатки, что встречается крайне редко. При этом левая лопаточная область будет расположена немного выше.

Предрасполагающие факторы развития заболевания

Врожденная форма заболевания сопровождается недоразвитием или полным отсутствием трапециевидной, ромбовидной, а также зубчатой мышцы плеча.

Приобретенная патология возникает у пациентов с дегенеративно-дистрофическим процессом, парезами и параличами этих мышц. Ярким примером прогрессирующей дистрофии является паралич (ювенильный) Эрба-Рота, паралич Ландузи-Дежерина, перенесенные полиомиелиты и травмы грудного длинного нерва.

В зависимости от вида паралича определяется высота стояния лопатки:

Изменение расположения лопатки при развитии паралича трапециевидных мышц (а — свисающие руки вдоль туловища, б и в — руки подняты горизонтально)
Изменение расположения лопатки при развитии паралича ромбовидных мышц (а — свисающие руки вдоль туловища, б и в — руки подняты горизонтально)
Расположение лопатки, характерное для паралича передней зубчатой мышцы (а — свисающие вдоль туловища руки, б — поднятые руки горизонтально в стороны, в — поднятые вперед)
Расположение лопатки, характерное для паралича зубчатой и нижней трапециевидной мышцы (а — свисающие руки, б — поднятые руки горизонтально в стороны, в — поднятые вперед) Причины таких деформаций до сих пор не выяснены. Существует предположение, основанное на наблюдении, что чаще всего нарушения возникают после 3 недели внутриутробного формирования плода как результат изменений, на 4 неделе внутриутробного развития – как нарушение эмбриогенеза, что возможно из-за высокой частоты сочетания пороков при развитии, которые формируются именно на этом сроке.

Как правило, причина нарушения эмбрионального развития заключается в негативном и вредном воздействии внешних и внутренних факторов на организм женщины, включая такие вредные привычки, как курение, алкоголизм, наркотическая зависимость, а также хронические заболевания. Особенно опасны гепатит и ВИЧ-инфицирование. Помимо этого, к патологии приводит неправильное расположение эмбриона в полости матки, его сдавливание маточными стенками и тяжело протекающая беременность.

Возможные осложнения

Можете также почитать:Импинджмент синдром плечевого сустава и его лечение

Заболевание Шпренгеля представляет опасность для организма в целом, так как при прогрессировании симптоматики пациент не в состоянии вытянуть вертикально руку. Отведение выполняется до тех пор, пока плечо не выровняется с лопаткой. Больший угол разворота приводит к меньшему отведению руки.

Кроме того, опасность представляет хирургическое вмешательство, когда во время него или в послеоперационном периоде возможно образование парезов плечевого сплетения. Такое осложнение встречается в 1 случае из 10, поэтому важно как можно раньше обратиться за помощью к врачу, что позволит своевременно провести коррекционную терапию, избежав негативных последствий.

Тактика лечения

Лечение выраженной симптоматики заболевания предусматривает исключительно хирургический путь вмешательства. При минимальных дефектах и незначительных нарушениях двигательной активности суставов рекомендуется выполнение мероприятий, направленных на укрепление скелетной и мышечной мускулатуры.

К ним относятся:

  • комплекс лечебной гимнастики;
  • водные процедуры;
  • массаж;
  • физиотерапевтические процедуры (озокерит, парафин и т.д.).

Мануальный массаж при высоком стоянии лопатки не только снижает болевые ощущения. Такой способ лечения позволяет сформировать правильную осанку, усилить выносливость мускулатуры, предупредить развитие сколиоза и дальнейшую деформацию плечевой области

Однако многолетние наблюдения врачей, в том числе зарубежных, указывают, что при средней и тяжелой стадии единственный эффективный способ лечения – это оперативное вмешательство.

Операция предусматривает установление лопатки в ее обычное анатомическое положение. При этом возможна резекция кости. На сегодняшний день существует около 20 методик проведения хирургических операций. Все они условно делятся на 3 группы:

  • опущение лопатки, исключающее возможность вовлечения кости;
  • выполнение опускания наружной части лопатки;
  • резекция (частичное удаление) лопаточной кости.

Важно учитывать, что ни одна из этих методик не приводит к полному избавлению от проблемы, так как радикальное вмешательство исключено из-за повышенного риска повреждений в плечевом сплетении, что может спровоцировать развитие тяжелых последствий. В том случае, когда диагностируется двустороннее заболевание Шпренгеля, операция опущения второй лопатки выполняется не ранее, чем через 1-2 месяца.

В случае сочетания болезни с синдромом Клиппель-Фейля, при котором наблюдается образование кожных складок на боковых частях шейного отдела (парусная шея) операция на лопатке может быть совмещена с проведением цервикализации в верхнегрудном отделе позвоночного столба. На заключительном этапе проводится хирургическое разъединение шейных складок.

Лечение в детском возрасте

У детей до 8-летнего возраста даже в легкой степени развития заболевания показано проведение операции, что связано с возможностью прогрессирования деформаций и возникновений функциональных изменений при вторичных нарушениях в плечевом поясе. Кроме того, возможна метаплазия (замещение) хрящевой и рубцовой ткани костной.

По мере роста ребенка усиливается деформация скелета, что представляет затруднения при проведении операции, поэтому оптимальный возраст оперативного вмешательства 3-5 лет. Чем раньше выполнена операция, тем эффективнее результативность.

Виды деформации детского скелета, которые усиливаются по мере роста ребенка. Чем запущеннее процесс, тем сильнее искривление позвоночного столба

При позднем вмешательстве существует вероятность серьезных осложнений, а при запущенной патологии попытки поставить лопатку в анатомически правильное положение заканчиваются неудачами. Это объясняется усиленным натяжением сплетений плечевого пояса. Самостоятельные улучшения, если у пациента высокий уровень стояния лопатки, исключен.

Меры профилактики

Так как при заболевании Шпренгеля существует наследственный путь передачи, профилактические мероприятия, в первую очередь, рекомендуются к выполнению беременной женщиной.

К ним можно отнести:

  • обязательное обследование женщины на этапе планирования беременности, указывающее на возможность генетической передачи заболевания Шпренгеля. Помимо всех диагностических и лабораторных анализов, врач оценивает состояние матки, предполагает врожденный путь передачи болезни, и только после этого дает все необходимые рекомендации;
  • женщина должна следить за питанием, соблюдать режим дня и заниматься дозированными физическими и закаливающими процедурами (под наблюдением врача);
  • важно отказаться от вредных привычек (курения, злоупотребления спиртными напитками и т. д.), так как это оказывает негативное воздействие на плод и формирование всех органов и систем, особенно в первые 3 месяца.

Прогноз на выздоровление зависит от своевременности обращения за медицинской помощью. Чем раньше начата терапия, тем он благоприятнее. Огромное значение при терапии этого заболевания имеет лечебный комплекс физкультуры.

Как правило, при легких стадиях заболевания через полгода после выполнения оперативной хирургии и при сочетании с физиотерапией и медикаментозным лечением вполне возможно избежать неврологических нарушений верхнего отдела позвоночника.

При дифференцированном подходе к терапии, предусматривающей укрепление мышц плеча, улучшение нервной и сосудистой проводимости, а также предупреждение образования рубцовой ткани, существует высокая вероятность увеличения амплитуды движений и восстановление функциональности сустава.

Необходимо помнить, что все способы терапии должны назначаться непосредственно врачом, который руководствуется проведенной диагностикой и общим состоянием больного. При запущенном процессе попытки опустить деформированную лопатку до обычного состояния могут привести к серьезным осложнениям вследствие натяжения плечевого сплетения.

Источник: https://dialogpress.ru/bolezni/bolezn-shprengelya

Болезнь Шпренгеля: причины, симптомы, лечение

Болезнь Шпренгеля

Болезнь Шпренгеля (врожденное высокое стояние лопатки) – это врожденный порок в следствии нарушения эмбриогенеза.

Кермиссон считает причиной болезни задержку опускания лопатки, которое должно состоятся на 5 недели жизни эмбриона, в результате нарушения ее связи с позвоночником.

Лопатка расширенна, первичная несостоятельность мышц, задержка в развитии шейного и верхнегрудного отделов позвоночника.

Что это за заболевание?

Болезнь Шпренгеля (код по МКБ-10 Q 68.8) представляет собой врождённое аномальное расположение лопатки. Впервые патологический процесс был описан немецким врачом Шпренгелем в 1890 году. Среди девочек данная патология встречается чаще всего, общий показатель заболеваемости составляет 1%.

Патология делиться на две формы – костная и мягкотканная. Различают три степени тяжести в зависимости от того на сколько сантиметров произошло смещение высоты лопатки, угол смещения, угол смещения ключицы, есть ли дисплазия мышц, деформация лопатки. На основании этих данных врач назначает план лечения.

Важно, для будущих мам! На этапе планирования беременности обязательно пройдите тесты на генетическую предрасположенность к данному недугу. Также врач оценивает состояние матки женщины, другие особенности организма, которые важны для вынашивания здорового ребёнка.

Причины развития

Шпренгель считал причиной недостаток околоплодных вод, неправильное положение ручки, поворот ее за спину.

Но очень часто случается сочетание высокого стояния лопатки с другими аномалиями: раздвоение ребер («волна Люшки»), клиновидными позвонками и др.

Это позволяет судить, что в основе болезни лежит врожденная аномалия с нарушением эмбриогенеза в ранний период, во время закладки грудной клетки.

Во время закладки плечевого пояса и позвоночника огромную роль играют внутренние и внешние факторы:

  • неправильное расположение эмбриона в матке;
  • наличие воспалительных процессов, течение хронических заболеваний;
  • сдавливание плода стенками матки (часто встречается у хрупких дам при первой беременности);
  • осложнённая беременность; наличие нескольких плодов.

Симптомы болезни Шпренгеля у детей:

  • Чаще слева почти на уровне надплечья размещается лопатка, которая повернута в сагиттальной плоскости.
  • Лопатка как правило меньшего размера (на 2 см).
  • Верхний угол ее напоминает форму согнутого крючка и выступает на боковой поверхности шеи с наклоном в сторону ключицы.
  • Надплечья асимметрические, на стороне поражения надплечье расположено выше. Значительно ограниченны движения в плечевом суставе.
  • В некоторых случаях лопатка бывает синостозирована с нижними шейными или верхними грудными позвонками, наблюдаются аномалии ключицы, врожденный сколиоз и двухстороннее высокое стояние лопаток.

Помимо деформации, развивается атрофия ромбовидных и трапециевидных мышц. Также врач в ходе осмотра может выявить добавочную кость, которая расположена вдоль позвоночного края лопатки. У детей нередко имеется фиброзный тяж между крайней частью лопатки и шейными позвонками. Человек испытывает трудности при вертикальном отведении руки.

Очень часто болезнь Шпренгеля сочетается с другими патологическими процессами:

  • косолапость;
  • формирование добавочных полупозвонков;
  • синдромом Клиппеля-Фейля (аномальное строение шейного отдела, которое характеризуется «короткой шеей»);
  • отмечается сращение рёбер.

В любом случае недуг требует незамедлительной врачебной помощи. Самостоятельно справиться с болезнью невозможно.

Заболевание Шпренгеля не приговор, но может существенно снизить качество жизни, нанести ребёнку серьёзную моральную травму. Родители должны вовремя обратиться в медицинское учреждение, выполнять все рекомендации медика. Самолечение категорически запрещено.

Дифференциальная диагностика

Дифференцировать врожденное высокое стояние лопатки необходимо с крыловидной лопаткой (scapula alata), которое тоже является врожденной аномалией. При этой патологии медиальный край ее отстает от задней поверхности грудной клетки, что приводит к рельефному выступу нижнего края.

В результате этого образуется углубление мягких тканей между лопаткой и грудной клеткой. Лопатки расположены симметрично, размеры их одинаковы. Часто наблюдается двухстороннее отставание лопаток. Крылообразные лопатки возникают в результате поражения ромбообразных или трапецеобразных мышц при парезах или параличах длинного грудного нерва.

Болезнь Шпренгеля – достаточно опасное нарушение, которое может привести к крайне негативным последствиям для здоровья. Чтобы этого не случилось, нужно как можно раньше приступить к терапии данного заболевания. Поэтому при выявлении симптомов болезни стоит сразу обратиться к опытному врачу.

Лечение болезни Шпренгеля

Консервативное лечение не эффективно. Массаж, лечебная физическая культура показаны только как подготовка в дооперационный период, для укрепления мышц спины. Лечебная физическая культура направлена на максимальную коррекцию осанки, особенно сколиотической.

Совокупность лекарственных мероприятий направлены на:

  • укрепление мышц плеча;
  • улучшение нервной, сосудистой проводимости;
  • предупреждение формирования рубцовой ткани;
  • восстановление функции повреждённого сустава, увеличение амплитуды движения для обеспечения пострадавшему нормального образа жизни.

Операция

Существует много методик хирургического лечения; их смысл состоит в мобилизации лопатки, низведение ее к нормальному уровню и фиксацию на новом месте.

На данный момент имеется около двадцати видов операций, которые применяются при недуге Шпренгеля, все процедуры можно условно разделить на несколько видов:

  • хирургическое опущение лопатки во избежание вовлечения кости;
  • частичное удаление лопатки;
  • медики при помощи особой методики опускают наружную часть лопатки.

Хирургическое лечение необходимо выполнять в возрасте 5-6 лет, не дожидаясь вторичных нарушений остеогенеза, которые определяют развитие вторичных деформаций. После хирургического лечения на протяжении 2 лет и более (учитывая второй толчок роста ребенка) необходимо проводить активную реабилитацию. Для этого рекомендуют плаванье на спине вольным стилем, греблю.

Лечение легких форм крылообразной лопатки консервативное: лечебная физическая культура, массаж и коррекция осанки.

При тяжелых формах лечение хирургическое, которое обусловлено в мобилизации лопатки и фиксации нижнего угла ее к VIII ребру ближе к срединой линии.

Профилактика

Лечебная физкультура, применение обезболивающих и противоотечных гелей, мазей, физиотерапия, направленная на оптимизацию и повышение тонуса мышц плечевого пояса и грудной клетки.После реабилитационного процесса родители должны приводить ребенка на контрольный прием к ортопеду.

После проведения операции на протяжении 2 лет нужно заниматься лечебной гимнастикой. Профилактика рецидивов заключается в занятиях плаванием или волейболом.

Источник: https://travmatolog.net/bolezn-shprengelya/

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.